Título

Tumor desmoplásico de pequenas células redondas: relato de caso

Fundamentação/Introdução

O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDPCR) é uma neoplasia rara , de localização predominante intra-abdominal, próximo ao mesentério. Acomete sobretudo crianças e jovens adultos (com média de idade de 21 anos) do sexo masculino. Os sintomas mais comuns são o desconforto geniturinário ou gastrointestinal, secundários as massas pélvicas e/ou abdominais. Raramente podem ocorrer sintomas como obstrução intestinal, massa escrotal, icterícia e impotência sexual. O diagnóstico é realizado através da imuno-histoquimica, que mostra positividade para marcadores epiteliais, mesenquimais e neurais. O diagnóstico diferencial inclui rabdomiossarcoma alveolar, lindona maligno, sarcoma de Ewing, nefroblastoma, neuroblastoma e tumor de células germinativas. As metástases ocorrem mais comumente em peritôneo, fígado e tecido linfoide, sendo o acometimento intra-abdominal a principal causa de óbito pela doença. O prognóstico é ruim devido à inexistência de adequada padronização para o seu tratamento, além do fato destes tumores não apresentarem resposta significativa à quimioterapia e radioterapia.

Objetivos

Relatar o caso de um paciente com TDPCR durante internação no Hospital e Maternidade São José.

Delineamento/Métodos

As informações foram obtidas por revisão de prontuário e literatura, métodos diagnósticos e terapêuticos aos quais o paciente foi submetido.

Resultados

Paciente do sexo masculino, 25 anos, com massa abdominal palpável em andar superior, associado a icterícia súbita. Encaminhado ao serviço de oncologia do HMSJ apara investigação. Tomografia computadorizada de abdome apresentava imagem de massa hipodensa, com limites parcialmente definidos, em topografia de hipocôndrio esquerdo. A biópsia da massa e posterior estudo de imuno-histoquimica evidenciou a expressão de citoqueratina AE1-AE3 e desmina. Esse conjunto de achados, além da positividade de WT-1 carboxi-terminal, favoreceu o diagnóstico. O paciente evoluiu com piora da dor abdominal, constipação intestinal e acolia fecal. Após melhora dos sintomas, o paciente recebeu alta com encaminhamento ao ambulatório de oncologia do HMSJ.

Conclusões/Considerações finais

O TDPCR é uma neoplasia rara, que apresenta expressão particular de marcadores epiteliais e mesenquimais, além de demonstrar padrão específico da desmina e vimentina. O prognóstico é bastante desfavorável é uma modalidade terapeuta necessita ser elucidada.

Palavras Chaves

Tumor desmoplásico de pequenas células redondas; massa abdominal; adulto jovem