Título

Poliangeite granulomatosa: Diagnóstico diferencial de vasculite cutânea

Fundamentação/Introdução

A Poliangeite Granulomatosa (GPA) é uma doença inflamatória multissistêmica, caracterizada por vasculite granulomatosa necrotizante que acomete pequenas e médias artérias, classicamente envolvendo sistema respiratório e renal. O envolvimento cutâneo pode estar presente em 60% dos casos, como por exemplo petéquias, nódulos subcutâneos, pápulas, vesículas, lesões ulceradas.

Objetivos

Apresentação de relato de caso de poliangeite granulomatosa diagnosticado a partir vasculite cutânea.

Delineamento/Métodos

E.S.S, 25 anos, do sexo feminino, procurou atendimento médico no pronto socorro por apresentar há dois meses máculas eritematosas em membros inferiores, dolorosas, ulcerativas, nas extremidades dos membros algumas lesões com áreas de necrose (Figura 1 e 2). Relatava febre de até 40ºC e emagrecimento de 12kg no período de 4 meses. Antecedente de rinossinusite de repetição e otite média supurativa há 5 meses, com perfuração da membrana timpânica, paralisia facial e odontalgia. Paciente foi encaminhada para ambulatório de Clínica Médica, onde constatado hiperemia ocular bilateral e queixa de fotofobia, lesões orais e genitais aftosas, murmúrio vesicular diminuído em todo hemitórax esquerdo, edema de membros inferiores, optado por internação. Realizou radiografia de tórax que demonstrava opacidade cavitada em hemitórax esquerdo (Figura 3). Pesquisa de tuberculose por escarros e broncoscopia negativas. Iniciado prednisona 1mg/kg/dia e analgesia, com melhora parcial das lesões cutâneas e da hiperemia ocular.

Resultados

FAN positivo nuclear pontilhado fino denso 1/80 e C-ANCA positivo 1/20. Biópsia cutânea com vasculite neutrofílica com leucocitoclasia, já a de pulmão mostrou processo inflamatório em atividade com reação xantogranulomatosa. Clearence de creatinina estimado dentro da normalidade, sedimento urinário com um milhão de hemácias, dismorfismo eritrocitário de 25%. Foi encaminhada para serviço de referência para pulsoterapia com ciclofosfamida. Após 3 meses apresentou remissão do quadro urinário, cutâneo e redução das lesões pulmonares.

Conclusões/Considerações finais

No caso apresentado, as manifestações cutâneas eram predominantes. A GPA é uma doença rara, com acometimento de diversos órgãos e sistemas, que deve ser considerada no diagnóstico diferencial das vasculites cutâneas, especialmente quando acompanhada de sinais sistêmicos. É fundamental para o diagnóstico diferencial de doenças de múltiplas apresentações um amplo interrogatório sobre os diversos aparelhos e sistemas.

Palavras Chaves

vasculite cutânea; poliangeite granulomatosa; vasculite leucocitoclástica

Área

Clínica Médica