Título

Doença de Castleman: relato de um caso clínico incomum

Fundamentação/Introdução

A Doença de Castleman (DC) é um distúrbio raro, linfoproliferativo, de etiologia ainda desconhecida, pode ter associação com o Herpes vírus 8 ou EpsteinBaar. Manifesta-se de duas formas. A forma localizada é benigna, pode ser assintomática e acomete preferencialmente o mediastino e mais raramente o mesentérico. A forma multicêntrica é disseminada com linfadenopatias generalizadas, manifestações autoimunes e infecções recorrentes.

Objetivos

Apresentar um relato de caso de um paciente com doença linfoproliferativa pouco vista no nosso meio, diagnosticada como Doença de Castleman na sua forma multicêntrica.

Delineamento/Métodos

Paciente J.F.C., 72 anos, sexo masculino, hipertenso, diabético, deu entrada no dia 02/09/2016 com queixa de sinusopatia recorrente há 3 meses. Relatava cefaléia inicialmente frontal que se tornou holocraniana do tipo pulsátil e intermitente, associada à febre alta quase diária, astenia e emagrecimento pronunciado. Ao exame físico notava-se caquexia, linfonodomegalia supraclavicular esquerda, abdômen globoso, edema bilateral de mmii e máculas de +- 5 cm em tórax, dorso e coxa direita.

Resultados

Os exames laboratoriais iniciais evidenciaram anemia normocítica-normocrômica, função renal normal e hipoalbuminemia. A Tomografia de Tórax revelou linfonodomegalia típica em topografia infra-carinal, de 2,9 x 1,5 cm. Notou-se ainda linfonodomegalia nas topografias para-aórticas, pré-traqueal e hilar bilateral. A tomografia de abdômen apresentou apenas ascite discreta. O ultrassom cervical indicou aspecto atípico de linfonodos supra claviculares à esquerda. A biópsia deste linfonodos evidenciou seios preservados além de plasmocitose englobando desde a zona cortical até a medular e presença de folículos hiperplásicos. Os exames complementares de proteína Bence Jones, marcadores de doenças auto-imunes, hepatite e HIV foram normais. O IGG foi reagente para Herpes simples e Epsteinbarr. A imunoeletroforese de proteínas apresentou padrão oligoclonal IGG, DAPPA e LAMBDA. Paciente evoluiu para terapia dialítica, e devido ao quadro desfavorável, veio a óbito mesmo após tratamento com esteroides e quimioterápico.

Conclusões/Considerações finais

Apesar de rara, a DC na forma multicêntrica apresenta-se com prognóstico ruim. É, portanto, importante que o clínico realize um diagnóstico preciso através de uma avaliação cuidadosa do histórico do paciente, exames complementares e biópsia de linfonodo quando defrontar com essas combinações de sinais e sintomas clínicos.

Palavras Chaves

Doença de Castleman, Doenças Linfoproliferativas, Linfadenopatia, Hiperplasia Angiofolicular Linfoide, Hiperplasia, Linfonodo.

Área

Clínica Médica