Título

Nefropatia tubulointersticial com possível associação de glomerulonefrite abrindo quadro de Síndrome de Sjögren primária: Relato de caso.

Fundamentação/Introdução

Síndrome de Sjögren primária (pSS) é uma doença crônica inflamatória caracterizada por infiltração linfocítica de tecido epitelial em glândulas exócrinas e sítios extraglandulares, como pulmões, rins e fígado. O acometimento renal clinicamente evidente pode ser constatado em até 5% dos casos, apresentando-se na forma de nefropatia tubulointersticial (NTI) ou glomerulonefrite (GN). O acometimento subclínico do epitélio tubular é o mais prevalente e preocupante envolvimento renal na pSS, aumentando a morbidade e mortalidade da doença.

Objetivos

Descrever um caso de nefropatia túbulointersticial com possível associação com glomerulonefrite como manifestação inicial em um paciente com pSS.

Delineamento/Métodos

Relato de caso.

Resultados

ARNO, 36 anos, sexo feminino, referindo rash malar fotossensível, artralgias ao repouso e rigidez matinal de pequenas e grandes articulações há dois anos, além de fadiga, xerostomia e câimbras. Ao exame, apresentava rash malar e mucosa oral levemente desidratada com dentes em regular estado de conservação. Exames complementares revelaram fator antinuclear 1/160 pontilhado fino; anti-SSA/Ro positivo; hipocalemia; hipostenúria com urina alcalina; hematúria dismórfica; reserva alcalina de 19 mEq/L; teste de Schimer anormal; e Tomografia Computadorizada (TC) de abdome com nefrolitíase não obstrutiva à direita. O diagnóstico foi de NTI com acidose tubular renal distal e diabetes insípidos nefrogênico com provável associação de GN mesangioproliferativa, abrindo quadro de pSS pelos critérios classificatórios de 2016 do American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism. Foi planejado tratamento com prednisona 1mg/Kg/dia por 4 semanas e posterior desmame, hidroxicloroquina, azatioprina, espironolactona, cloreto de potássio, bicarbonato de sódio e colírios lubrificantes; evoluindo com melhora clínica e laboratorial, na avaliação renal e hidroeletrolítica.

Conclusões/Considerações finais

O envolvimento renal da pSS é uma condição subdiagnosticada que pode apresentar uma variedade de apresentações. A patogênese pode estar relacionada ao envolvimento epitelial ou mediada por imunocomplexos, desencadeando, respectivamente, NTI e GN. A NTI é a condição mais prevalente, enquanto a associação de ambas é rara. O diagnóstico adequado destas condições é de extrema importância para que seja instituído o tratamento precoce, além de evitar complicações posteriores, muitas destas potencialmente graves.

Palavras Chaves

Nefropatia Tubulointersticial; Diabetes Insípidos Nefrogênico; Síndrome de Sjögren Primária.