Título

Dermatomiosite amiopática com lesões cutâneas refratárias, associada ao anticorpo antimelanoma de diferenciação associado ao gene 5: relato de caso

Fundamentação/Introdução

A dermatomiosite é uma condição clínica na qual o acometimento inflamatório muscular leva a elevada morbidade e mortalidade quando inadequadamente tratada. Acomete crianças e adultos, sendo imperativa a identificação de características associadas a um pior prognóstico, impactando nas decisões terapêuticas e na evolução dos pacientes.

Objetivos

Relatar um caso de paciente portadora de Dermatomiosite amiopática (DMA) associada ao Anticorpo antimelanoma de diferenciação associado ao gene 5 (anti-MDA-5).

Delineamento/Métodos

Relato de caso.

Resultados

SSCF, 19 anos, feminina, branca, previamente hígida, apresentando há 3 meses: oligoartrite em mãos e pés; lesões exantemáticas em áreas fotoexpostas; heliótropo; pápulas de Gottron; rash palmar sugestivo de vasculite; alopecia; intenso fenômeno de Raynaud e febre. Força muscular proximal e distal preservada nos quatro membros. Perfil laboratorial, incluindo fator antinuclear (FAN) e anti-histidil-tRNA sintetase (anti-Jo-1), sem alterações; Creatinofosfoquinase, eletroneuromiografia dos quatro membros, tomografia de tórax e ecocardiograma sem alterações. Investigação para neoplasia negativa. Capilaroscopia com padrão scleroderma pattern (SD). O caso foi conduzido como DMA, sendo tratado com glicocorticoide, azatioprina e hidroxicloroquina. Evoluiu com piora das lesões cutâneas e vasculíticas, ulcerações e edema em mãos e face, porém sem envolvimento pulmonar, sendo associado metotrexato. Foi realizada a pesquisa do anticorpo anti-MDA-5, sendo este positivo. Devido à manutenção e ao agravamento das lesões cutâneas e vasculíticas, associado ao potencial envolvimento pulmonar grave, optou-se pela terapia com imunoglobulina e metotrexato, com melhora importante inicial. Paciente evoluiu posteriormente com piora acentuada das lesões vasculíticas. Optou-se por suspender o tratamento com metrotrexato, sendo iniciado ciclofosfamida associado à imunoglobulina.

Conclusões/Considerações finais

A DMA associada ao anticorpo anti-MDA-5 tem sido relacionada a uma frequência aumentada de ulcerações cutâneas, digitais e edema das mãos, além de doença pulmonar intersticial de evolução mais agressiva, piorando o prognóstico da doença. O diagnóstico desta condição permite identificar pacientes que podem evoluir com complicações mais graves, permitindo uma abordagem terapêutica precoce.

Palavras Chaves

Dermatomiosite amiopática; doenças do colágeno; prognóstico