Título

Um caso de Lúpus Eritematoso Sistêmico refratário ao tratamento convencional

Fundamentação/Introdução

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica de origem autoimune, cujos sintomas podem surgir em diversos órgãos, progressivamente, de forma lenta ou rápida. A doença pode aparecer em fases de atividade e remissão.

Objetivos

O objetivo deste resumo é apresentar um caso de LES, com manifestações típicas, refratário às terapias convencionais iniciais.

Delineamento/Métodos

DESCRIÇÃO DO CASO
Trata-se de uma paciente feminina, 23 anos, que procurou o Hospital Municipal de Governador Valadares queixando-se de edema de membros inferiores (MMII) e face, dispnéia, astenia, alopecia e lesões cutâneas em face e tronco de aspecto maculopapular.
EXAME FÍSICO: prostrada, hipoativa, orientada, hipocorada 4+/4+, hidratada, ictérica +/4+, acianótica e afebril.
Sistema respiratório: murmúrio vesicular audível, reduzido bibasal, sem ruídos adventícios.
Abdome: distendido, ruídos hidroaéreos, pouco doloroso à palpação, timpânico, peristáltico e sem visceromegalias.
MMII: edema 2+/4+, panturrilhas livres, edema maleolar bilateral e sinovite articular de tornozelo.

Resultados

EXAMES LABORATORIAIS: Hemoglobina 3,8; leucócitos 3.980; linfócitos 850; reticulócitos 5%; plaquetas 64.000; creatinina 0,7; coombs direto negativo.
Sorologias infecciosas negativas.
Exame de urina normal.
Eletroforese de proteínas: aumento policlonal na região de gamaglobulinas.
Fator reumatóide negativo.
Anticorpos anti-DNA positivo.
Fator antinuclear: padrão nuclear pontilhado 1:160 - nuclear reagente.
C3: 35; C4: 2.
Anticardiolipina e anticoagulante lúpico negativo.
Ultrassonografia: hepatomegalia, ascite leve e derrame pleural bilateral.
Ecocardiograma: derrame pericárdico.
Mielograma: série granulocítica hipocelular, com maturação normoblástica e
série linfoplasmocitária com 10% de linfócitos.

Conclusões/Considerações finais

O quadro clínico e laboratorial eram compatíveis com LES, segundo critérios do Colégio Americano de Reumatologia, optando-se por iniciar pulsoterapia com metilprednisolona por 3 dias e ciclofosfamida mensal (6 pulsos). Mesmo em vigência do tratamento anterior, paciente não apresentou melhora clínico-laboratorial, sendo realizada nova terapêutica com imunoglobulina, também sem sucesso. Optou-se por iniciar infusão de rituximabe dividido em 2 doses, obtendo melhora dos parâmetros hematimétricos e controle da doença. Para manutenção, iniciou-se o uso de ciclosporina.
Conclui-se que era um caso de LES que evoluiu com pancitopenia e foi refratário ao tratamento convencional e responsivo à terapia imunobiológica com rituximabe.

Palavras Chaves

Lúpus Eritematoso Sistêmico; Lesões maculopapulares; Edema maleolar; Sinovite articular; Pancitopenia; Terapia Imunobiológica; Rituximabe.