Título

Doença de Mikulicz: um relato de caso

Fundamentação/Introdução

A doença de Mikulicz (DM) constitui uma síndrome rara relacionada a elevados títulos de imunoglobulina G4 (IgG4), acometendo glândulas submandibulares, parótidas, lacrimais e pâncreas. Faz parte do espectro clínico das doenças relacionadas a IgG4, que têm em comum acometimento multiorgânico com infiltrado linfoplasmocitário positivo para IgG4, fibrose em múltiplos órgãos ou tecidos e níveis séricos aumentados da IgG4.

Objetivos

Relatar caso de homem de 43 anos, apresentando aumento e dor persistente em glândulas parótida e submandibular esquerdas, com diagnóstico de DM.

Delineamento/Métodos

Masculino, 43 anos, pardo, previamente hígido, apresentando quadro de cefaleia pulsátil, em região temporal e em face à esquerda, de início há 8 anos. Quadro associado a edema em região parotídea e submandibular esquerdas, náuseas, vômitos e turvação visual, pior com mastigação e frio, alívio com uso de antiinflamatórios não-esteroidais. Foi solicitada dosagem sérica de IgG4 com resultado de 336.000mg/L e biópsia de parótida esquerda, que revelou arquitetura lobular normal com discreto foco de infiltrado linfocitário periductal. A partir de tais resultados, o paciente foi diagnosticado com DM. Foi iniciado tratamento com altas doses de prednisona, o que resultou em melhora relativa dos sintomas diários, mas ainda com frequentes exacerbações e dor intensa. Optou-se por iniciar terapia conjunta com metotrexato e avaliação em três meses.

Resultados

Os tratamentos preconizados atualmente incluem glicocorticóides e agentes imunossupressores poupadores de corticoides. Recentemente foi relatado o uso de rituximabe, um anticorpo monoclonal anti linfócitos B, com boa resposta clínica nos pacientes com sintomas refratários. Quando não tratada, pode progredir para fibrose extensa do tecido ou órgão acometido. Considerou-se, por muito tempo, a DM como uma manifestação clínica da Síndrome de Sjogren, mas anticorpos anti Ro e anti La negativos, FAN negativo, altos títulos séricos de IgG4 e infiltrado celular positivo de IgG4 distinguem-na de Sjogren.

Conclusões/Considerações finais

Trata-se portanto de doença ainda sem critérios diagnósticos bem definidos, sendo necessário alto grau de suspeição para conclusão deste diagnóstico raro. Devido a possibilidade de acometimento multiorgânico, é importante o acompanhamento regular do paciente, assim como o correto emprego das medicações imunossupressoras.

Palavras Chaves

Doença de Mikulicz; Doença Relacionada a IgG4; Síndrome de Sjogren; Parótida