Título

A Histiocitose Pulmonar de Células de Langerhans (PLCH): da Admissão no Pronto-Socorro à Resposta ao Tratamento Clínico

Fundamentação/Introdução

PLCH é doença rara, de etiologia desconhecida, acomete adultos jovens e o principal fator epidemiológico associado é o tabagismo.

Objetivos

Relatar caso de PLCH, promover conhecimento sobre a patologia e discutir resposta ao tratamento.

Delineamento/Métodos

Trata-se de um relato de caso, cujas informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário, registro fotográfico dos métodos diagnósticos e revisão da literatura.

Resultados

Paciente masculino, 57 anos, tabagista 40 anos/maço, com relato de dor toracolombar à esquerda, há 01 mês, sem outros comemorativos. Exames físico e laboratoriais normais. Radiografia de tórax (RX) com diminutas opacidades heterogêneas esparsas bilaterais. Tomografia (TC) de tórax com pequenos nódulos pulmonares cavitários peribroncovasculares. Fibrobroncoscopia sem alterações. Realizou segmentectomia pulmonar, linfadenectomia mediastinal e toracostomia por videotoracoscopia para realizar biópsia que confirmou PLCH. O paciente, então, cessou tabagismo e houve melhora radiológica significativa na TC de controle. Segundo literatura, as manifestações mais comuns da PLCH são anomalias incidentais ao RX, pneumotórax espontâneo, febre e emagrecimento. Os sintomas principais são: tosse não produtiva, dispneia, dor no peito e fadiga. O exame físico é normal e os exames laboratoriais são inconclusivos. Nódulos estrelados, opacidades reticulonodulares, cistos na zona superior e o faveolamento são altamente específicos ao RX. TC de tórax é obrigatória e sugere diagnóstico. PET scan mostra aumento da captação de fluorodeoxiglicose. A capacidade pulmonar total e os valores de fluxo expiratório estão preservados - doença nodular apresenta espirometria normal ou restritiva, enquanto doença cística tem teste anormal com melhora após broncodilatador. Há limitação na atividade física e intolerância ao exercício desproporcionais à espirometria. No lavado broncoalveolar, presença maior que 5% de células de Langerhans sugere o diagnóstico e a biópsia geralmente é definitiva. O foco terapêutico inicial é a interrupção do tabagismo. Terapias imunossupressoras têm valor limitado. Radioterapia para lesões ósseas sintomáticas é paliativa e transplante pulmonar deve ser considerado na doença avançada.

Conclusões/Considerações finais

A história natural da PLCH é variável, mas a maioria dos indivíduos demonstra progressão com o tabagismo continuado, enquanto a doença pode regredir com a cessação do tabagismo, conforme evidenciado neste relato de caso.

Palavras Chaves

Histiocitose, Histiocitose de Células de Langerhans, Tabagismo, Dispneia, Pneumotórax