Título

Sequência de Pierre Robin: relato de caso.

Fundamentação/Introdução

FUNDAMENTAÇÃO∕INTRODUÇÃO: A Sequência de Pierre Robin (SPR) é uma patologia neonatal composta por micrognatia, glossoptose e fissura do palato em forma de “U”. Ocorre de 1 para 8.500 a 1 para 20.000 nascimentos.(¹, ²) e evolui com obstrução das vias aéreas e dificuldades alimentares (²), demandando o envolvimento multiprofissional no cuidado a esses pacientes.

Objetivos

OBJETIVOS: relatar o caso de recém-nascido (RN) portador de síndrome rara e sua evolução no internamento.

Delineamento/Métodos

. DESCRIÇÃO DO CASO: RN, sexo masculino, filho de E.S.S.S. com pré-natal sem intercorrências e sorologias negativas. Pais hígidos e não consanguíneos. Parto vaginal, apresentação cefálica, bolsa rota (5 horas), líquido amniótico meconial, RN pré-termo, idade gestacional= 35 semanas e Apgar= 7/8. Não foram necessárias manobras de reanimação na sala de parto. Ao exame físico, apresentava: peso= 3428g, estatura= 48cm, perímetro cefálico= 33cm, e micrognatia, protrusão orbitária bilateral e fenda palatina em U. Evoluiu com desconforto respiratório precoce (DRP) e foi encaminhado a UTI. Com 51 horas, foi transferido para a UCI, apresentando icterícia +/4+, tratada com fototerapia contínua, estridor expiratório e dificuldade no aleitamento materno. Permaneceu em dieta zero durante o 1° dia de vida, iniciando alimentação por sonda orogástrica no 2º dia, substituída por sonda nasogástrica ao 7º dia. Ao 12º dia, a fototerapia foi suspensa e iniciou-se o trabalho da fonoaudiologia e fisioterapia respiratória e motora.

Resultados

A avaliação do geneticista fechou diagnóstico para SPR e o paciente foi encaminhado para acompanhamento do ambulatório de Fendas Orofaciais. Trata-se de uma anomalia com repercussões clínicas mais severas nos primeiros meses de vida, de características heterogêneas e sintomas desde vômitos e aspiração até quadros de crises de asfixia com possibilidade de óbito, se não houver intervenção rápida (³). Já na sala do parto, foram identificadas anomalias comuns na síndrome, associada ao DRP e posterior dificuldade alimentar. Diante desse quadro, a assistência ao paciente iniciou com o rápido diagnóstico objetivando a manutenção da permeabilidade das vias aéreas e a reabilitação respiratória e motora, permitindo seu correto crescimento e desenvolvimento (¹).

Conclusões/Considerações finais

CONCLUSÃO∕CONSIDERAÇÕES FINAIS: Percebe-se que as condutas terapêuticas apresentadas pelo serviço foram rápidas e adequadas. Nota-se ainda o papel fundamental do trabalho multidisciplinar na evolução e bom prognóstico desses casos.

Palavras Chaves

Síndrome de Pierre Robin; Anormalidades congênitas; Neonatologia