Título

POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA COM PESQUISA DE ANTICORPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS NEGATIVA EM PACIENTE JOVEM ASSOCIADA À PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA

Fundamentação/Introdução

A Poliangeíte Microscópica (PM) é uma vasculite sistêmica necrozante que afeta predominantemente pequenos vasos. Sua incidência é de 1:100.000 e os sintomas usualmente surgem por volta dos 50 anos. Mais de 90% dos pacientes com PM e envolvimento pulmonar e/ou renal apresentam Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos (ANCA) no soro. A ausência de inflamação granulomatosa é o que define o diagnóstico do ponto de vista histopatológico.

Objetivos

Relatar um caso de PM com ANCA negativo em paciente jovem sem acometimento renal, associada à Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI) a fim de suscitar a suspeição clínica diante de quadro semelhante.

Delineamento/Métodos

Homem, 25 anos, admitido com queixa de tosse produtiva com hemoptise, febre, mialgia e epistaxe eventual há 3 dias. Estava febril e apresentava discreto infiltrado intersticial em base pulmonar esquerda no raio X. Plaquetometria de 18.000/mm³ sem alterações em coagulograma. Esfregaço de sangue periférico evidenciou macroplaquetas. Definido diagnóstico de PTI e pneumonia adquirida na comunidade com início de dexametasona 40 mg/dia por 4 dias e amoxicilina/clavulanato por 7 dias.
No retorno, paciente queixava-se de dor pleurítica, dispneia e novo episódio de hemoptise. Análise laboratorial apresentou leucocitose, plaquetas de 578.000/mm³, anemia normocítica, provas de atividade inflamatória positivas, urinálise e função renal sem alterações e ausência de proteinúria. Tomografia computadorizada de tórax com presença de broncopneumopatias inflamatórias bilaterais, com padrão de pneumonia intersticial organizante (Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia - BOOP). Realizada broncoscopia com biopsia transbrônquica – anatomopatológico: pneumonite crônica intersticial com necrose fibrinoide focal de vasos capilares e áreas de fibrose intersticial, com padrão de BOOP associada a PM. Pesquisa de ANCA negativa.

Resultados

Após 2 meses de prednisona 1 mg/kg sem sucesso, foi iniciada ciclofosfamida 1000 mg/mês (5 doses) e azatioprina com melhora progressiva da função pulmonar avaliada por espirometria.

Conclusões/Considerações finais

Apesar de se tratar de doença rara e de diagnóstico complexo, é razoável que diante de manifestações pulmonares não responsivas ao tratamento para a hipótese inicial, a PM seja considerada um possível diagnóstico. Tal raciocínio resultará em investigação adicional, instituição do tratamento adequado em tempo hábil e melhora do prognóstico.

Palavras Chaves

Poliangeiite microscópica. Vasculite sistêmica. Púrpura Trombocitopênica Idiopática. Hemoptise.