Título

Doença mista do tecido conjuntivo com hipertensão arterial pulmonar grave e rápida evolução clínica sem resposta satisfatória a imunossupressão com corticoide

Fundamentação/Introdução

A doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) é caracterizada pela presença de altos títulos do anticorpo anti-RNP, associando características clínicas do lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica e polimiosite, de progressão arrastada. Mais comum no sexo feminino, apresenta bom prognóstico e boa resposta ao tratamento com corticoide, excetuando-se os casos de acometimento renal, do sistema nervoso central e hipertensão arterial pulmonar (HAP) importante.

Objetivos

Descrição de caso de DMTC com importante acometimento pulmonar e cardiovascular, com piora progressiva da doença a despeito do tratamento preconizado.

Delineamento/Métodos

I.A.P.B., 38 anos, feminina, sem comorbidades, deu entrada na emergência, em maio de 2016, com dispneia aos moderados esforços com piora progressiva por quatro meses, associada a disfagia baixa. Ao exame físico, taquipneica, saturação de oxigênio de 78% em ar ambiente, sibilos difusos e estertores creptantes em bases na ausculta pulmonar; microstomia; edema, esclerodactilia e fenômeno de Raynaud em mãos. Hemograma com leucocitose; bioquímica e coagulograma sem alterações. Tomografia computadorizada de tórax com derrame pleural bilateral, maior à direita; opacidades reticulares com áreas de faveolamento em lobos inferiores e derrame pericárdico volumoso. Internada para tratamento de pneumonia comunitária e investigação diagnóstica. Fator antinuclear positivo 1/640 (padrão nuclear pontilhado grosso), anticorpo anti-RNP reagente, anticorpo anti-SSA reagente, complementos C3 e C4 baixos. Ecocardiograma transtorácico com derrame pericárdico moderado e restrição leve; HAP leve; sem disfunção ventricular. Cintilografia esofágica com distúrbio motor moderado. Espirometria com distúrbio ventilatório restritivo grave. Iniciado tratamento com corticoide em dose imunossupressora, com melhora parcial, recebendo alta hospitalar em julho de 2016. Acompanhamento ambulatorial ineficaz devido à falta de adesão pela paciente. Evoluiu com progressão da doença e HAP grave, com nova internação em setembro de 2016. Recebeu pulsos mensais de ciclofosfamida, associada a altas doses de corticoide, e anticoagulação, sem resposta positiva, evoluindo para óbito em fevereiro de 2017.

Resultados

Relato de caso (descrito acima).

Conclusões/Considerações finais

Apesar do conhecido bom prognóstico da DMTC, a presença de HAP grave, principal causa de morte pela doença, associada à baixa adesão terapêutica da paciente, culminou em uma rápida progressão clínica e ineficaz resposta ao tratamento preconizado.

Palavras Chaves

Doença mista do tecido conjuntivo ; imunossupressão ; corticoide ; hipertensão arterial pulmonar