Título

Dermatomiosite Juvenil: Relato de Caso

Fundamentação/Introdução

FUNDAMENTAÇÃO/INTRODUÇÃO: A dermatomiosite é uma miopatia inflamatória, autoimune com manifestações cutâneas. Em pacientes com menos de 16 anos, denomina-se dermatomiosite juvenil (DMJ). DMJ manifesta-se principalmente por paresia das cinturas escapular, pélvica e alterações cutâneas como heliótropo, papúlas/sinal de Gottron, sinal do xale, rash malar, vasculites, calcinose e lipodistrofia. As principais manifestações sistêmicas são do aparelho gastrointestinal e osteoarticular. O diagnóstico é feito seguindo critérios de Bohan e Peter: enzimas musculares, eletromiografia, ressonância nuclear magnética, biópsia muscular, anticorpos miosite-específicos e achados cutâneos da DMJ. O tratamento é feito com glicorticoides, drogas modificadoras da doença, imunossupressores e fisioterapia.

Objetivos

OBJETIVOS: Descrever e discutir um caso de dermatomiosite juvenil.

Delineamento/Métodos

DELINEAMENTO/MÉTODOS: Realizado estudo observacional descritivo com revisão de artigos científicos acerca do tema.

Resultados

RELATO DE CASO: L.B.G., 14 anos, feminino. Refere paresia da musculatura proximal dos membros superiores (MMSS) e membros inferiores (MMII) (grau 2), disfagia e disfonia associados à artrite em tornozelo esquerdo, pápulas de Gottron, rash malar e lesão em tórax. Após 15 dias internada, os exames laboratoriais confirmaram diagnóstico de DMJ: CPK 2817U/I, TGO 167 U/l, TGP 98 U/l, GGT 267 U/l, LDH 587 U/l. Feito pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/dia por 3 dias e posteriormente prednisona 60 mg/dia. Atualmente, está em acompanhamento em ambulatório de reumatologia com importante melhora da força da musculatura proximal MMSS/MMII (grau5), melhora total da disfagia e parcial da disfonia. Exames laboratoriais: CPK 378U/I, TGO 59 U/l, TGP 64 U/l, GGT 117 U/l. No momento, em uso de prednisona 30 mg/dia, metotrexato 10 mg/semana e fisioterapia.

Conclusões/Considerações finais

CONCLUSÕES/CONSIDERAÇÕES FINAIS: A DMJ é uma doença rara com incidência de 3,2/1.000.000/ano. Entretanto, é a miopatia mais comum em pediatria e a quarta doença mais frequente em serviços de reumatologia pediátrica. A pulsoterapia de glicocorticoides (pelo quadro agudo) foi fundamental para melhora clínica e laboratorial da paciente acima descrita.

Palavras Chaves

PALAVRAS-CHAVE: Dermatomiosite; Juvenil; Miosite; Artrite; Autoimune.