Título

Mielofibrose primária como diagnóstico diferencial de esquistossomose - Relato de Caso

Fundamentação/Introdução

A mielofibrose é uma doença clonal originada da transformação neoplásica de células hematopoiéticas pluripotentes (células-tronco) acompanhada de alterações reacionais intensas do estroma medular com fibrose colagênica, osteosclerose e angiogênese. Um quarto dos pacientes é assintomático e o diagnóstico é feito pela esplenomegalia ou por achados fortuitos. Os demais apresentam sintomas secundários à anemia, esplenomegalia, estado hipermetabólico, eritropoese extramedular, sangramentos, alterações ósseas, hipertensão portal e anormalidades imunológicas.

Objetivos

Relatar o caso de um paciente portador de esquistossomose cuja doença retardou o diagnóstico de mielofibrose primária e mostrar a importância de estabelecer possíveis diagnósticos diferenciais em doenças de acometimento sistêmico. Doenças hematológicas, podem se apresentar inicialmente com sintomatologia discreta e serem negligenciadas devido a possíveis diagnósticos diferenciais mais prováveis.

Delineamento/Métodos

As informações foram obtidas por meio de estudo do prontuário, entrevista com o paciente e revisão da literatura com os descritores: “esquistossomose”, “mielofibrose primária” e “mieloblastos” nas bases de dados PubMed, SciELO e Elsevier.

Resultados

V.L.V, 70 anos, masculino, com relato de febre há 2 dias acompanhada de prostração, diminuição de apetite, episódios de tosse de falta de ar, portador de esquistossomose hepato-esplênica com hipertensão portal associada. A mielofibrose primária foi diagnosticada em Junho de 2016 ao apresentar no hemograma células mielóides imaturas. Já fez uso de: eritropoetina e talidomida. Atualmente em uso de suporte transfusional 15/15 dias no hemominas. Outras comorbidades: hipotireoidismo. Uso domiciliar de prednisona 2,5 mg MID: Levotiroxina 50 mcg, Espironolactona 100mg, Danazol 200 mg, Furosemida 40 mg, Alopurinol 100 mg. Dessa forma, a sobrevida média após o diagnóstico é de cinco anos , mas a variação é ampla; alguns pacientes têm evolução rapidamente progressiva, com sobrevida curta, e outros têm demora no diagnóstico inicial. Pacientes no grupo de alto risco geralmente sobrevivem menos de um ano. O único tratamento curativo é o transplante alogênico de células-tronco, que não é indicado ao paciente conforme sua idade e estado geral.

Conclusões/Considerações finais

O caso relatado e publicações levantadas trazem à luz o diagnóstico de uma doença que pode ter alívio sintomático e melhoria da qualidade de vida se houver uma conduta adequada e precoce.

Palavras Chaves

“esquistossomose”, “mielofibrose primária” e “mieloblastos”