Título

SÍNDROME DE SOBREPOSIÇÃO ENTRE DERMATOMIOSITE E ESCLEROSE SISTÊMICA: RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

Introdução: A associação entre as miopatias inflamatórias e as doenças do tecido conectivo é conhecida na literatura, a exemplo da dermatomiosite e da esclerose sistêmica. A primeira é uma doença inflamatória crônica que afeta a musculatura estriada, pele e outros órgãos, enquanto a segunda é definida pelo acometimento difuso do tecido conjuntivo em graus variados de fibrose cutânea e visceral. Apesar da síndrome de sobreposição entre essas enfermidades não ser incomum, o diagnóstico e o prognóstico são de difícil definição.

Objetivos

Objetivos: Relatar o caso clínico de um paciente adulto jovem com possível síndrome de sobreposição entre a dermatomiosite e a esclerose sistêmica, visando discutir as dificuldades de obtenção de diagnóstico definitivo e prognóstico preciso.

Delineamento/Métodos

Relato de Caso

Resultados

Descrição do caso: Paciente do sexo masculino, 45 anos, há 2 anos deu ínicio a quadro de mialgia de caráter progressivo, acompanhado de artralgia, disfagia, perda ponderal de aproximadamente 30 quilogramas no último ano, febre vespertina recorrente - mensurada em 39°C - e dispneia aos médios esforços. Ao exame físico, apresentava redução da distância interincisivos e fraqueza muscular proximal, graduada em três nos membros inferiores e quatro nos superiores. No que se refere às lesões cutâneas, não foram identificadas alterações típicas da dermatomiosite, apenas eritema em membros superiores e o fenômeno de Raynaud. Nos exames laboratorais, quantificou-se creatinoquinase (CK) em 92 U/L, aldolase em 10,7 U/L, desidrogenase láctica (DHL) em 344 U/L e transaminase glutâmica oxalacética (TGO) em 90 U/L. As sorologias FAN, Anti-SM, Anti-SCL-70, Anti-RO, Anti-LA, Anti-JO1 e Anti-PM/SCL verificaram-se não reagentes. Foram solicitados outros exames pelo reumatologista, como a manometria esofágica, que constatou hipotonia dos esfíncteres superior e inferior e a tomografia computadorizada de tórax que evidenciou espessamento na cortical de ambos os pulmões, exibindo gradiente ápico basal, associado a opacidades em vidro fosco com bronquioloectasias.

Conclusões/Considerações finais

Conclusões: A caracterização clínica e laboratorial com base em critétios diagnósticos definidos internacionalmente é de valor restrito ao paciente em particular. Ademais, a tendência de uma doença emergir sobre outra dificulta ainda mais essa abordagem. O caso relatado e os dados acima descritos ratificam a necessidade de uma maior discussão desta situação complexa, para que então seja possível uma determinação prognóstica.

Palavras Chaves

Palavras Chaves: Esclerose sistêmica; Dermatomiosite; Síndrome; Diagnóstico; Prognóstico.

Área

Clínica Médica