Título

DOENÇA DE STILL DO ADULTO ASSOCIADA A MANIFESTAÇÃO CUTÂNEA ATÍPICA: RELATO DE CASO 

Fundamentação/Introdução

A doença de Still do adulto é uma patologia inflamatória sistêmica rara de etiologia desconhecida e com manifestações clínicas heterogêneas. Estima-se a incidência de 0,16 casos/100 000 pessoas, acometendo sobretudo mulheres jovens. Caracteriza-se pela tríade clássica: febre persistente, acometimento articular e erupção cutânea maculopapular não pruriginosa, embora manifestações cutâneas consideradas atípicas tenham sido descritas.

Objetivos

Relatar um caso de doença de Still com manifestações cutâneas distintas do quadro típico.

Delineamento/Métodos

Relato de Caso

Resultados

Paciente do sexo feminino, 52 anos, com quadro de febre diária há 17 dias associada a odinofagia e artrite em interfalangeanas proximal e distal bilateralmente, punhos, cotovelos e ombro esquerdo. Ao exame apresentava lesões papulares hipercrômicas em abdome e placas hipercrômicas de configuração linear, com descamação fina superficial, em membros inferiores, dorso e flancos. Exames sorológicos evidenciavam FAN e Fator Reumatóide negativos; C3, C4 e CH50 normais; Sorologias HIV, HBV, HCV, Dengue e Chikungunya negativas; Culturas de sangue e urina negativas. Dosagens de Proteína C Reativa 207,8 mg/dl, Ferritina 9817,9ng/ml, AST 111U/L e ALT 82 U/L. Tomografias evidenciaram linfonodomegalias reacionais em mediastino e abdome, com baço no limite superior da normalidade. Diante da presença de manifestação cutânea atípica paciente foi submetida a biópsia que evidenciou múltiplos ceratinócitos disceratóticos nas camadas superficiais da epiderme, além de infiltrado neutrofílico em derme superficial, achados consistentes com a forma de pápulas e placas pruriginosas persistentes da doença de Still. Após o diagnóstico foi iniciado prednisona 0,5mg/kg/dia com melhora clínica, dermatológica e laboratorial após uma semana de tratamento.

Conclusões/Considerações finais

A doença de Still do adulto é uma entidade rara, caracterizada por quadro de inflamação sistêmica de etiologia desconhecida, sendo o diagnóstico considerado desafiador em função da ausência de achados clínicos, ou sorológicos específicos. A despeito da descrição de acometimento cutâneo típico maculopapular não pruriginoso, a possibilidade de formas cutâneas atípicas com achados histopatológicos peculiares tem sido reconhecia pela literatura, auxiliando abordagens diagnósticas e terapêuticas

Palavras Chaves

Doença de Still do Adulto; Diagnóstico; Manifestações atípica; prurido; histopatologia