Título

Síndrome Hemofagocítica em paciente imunocompetente: um relato de caso

Fundamentação/Introdução

A síndrome hemofagocítica (SHF) é uma síndrome agressiva e potencialmente fatal de ativação imune excessiva. Pode ocorrer como uma doença primária ou adquirida, desencadeada por uma variedade de eventos que perturbam a homeostase imunológica.
O diagnóstico é difícil e na maioria dos casos dependente da identificação histológica de hemofagocitose. Embora tenha diversas semelhanças com um quadro séptico, sua diferenciação é crucial, uma vez que a estratégia terapêutica passa frequentemente pela utilização de imunossupressores.

Objetivos

Este relato de caso tem como objetivo expor para comunidade médica um caso raro de síndrome hemofagocítica, revisando seus aspectos clínicos, terapêuticos, epidemiológicos e fisiopatológicos.

Delineamento/Métodos

Paciente do sexo masculino, 52 anos, procedente de Barcelos - AM, internado para investigação do quadro de febre de origem indeterminada. Apresentava quadro febril (39ºC) há 2 meses, intermitente, associada a calafrios, astenia, fadiga, hiporexia, náuseas, otalgia e hepato-esplenomegalia. História prévia de otite média crônica e manipulação dentária recente.
Exames iniciais revelaram pancitopenia, elevação de transaminases e enzimas canaliculares. O segmento da investigação contou com diversas sorologias para doenças virais, bacterianas, parasitológicas, além de culturas de sangue, urina e fezes, todas negativas. Marcadores de malignidade(CA 125 elevado, B2 microglobulina 12.643 mg/L, LDH 17.837UI/L) e provas de atividade inflamatória (proteína C reativa= 270 mg/dL; ferritina > 1500 ng/mL) alterados. Demais exames sem alterações.

Resultados

O paciente realizou esquemas de cobertura antibiótica de amplo espectro, porém com manutenção do quadro febril. Evoluiu com diáteses hemorrágicas, insuficiência hepática e medular. No 24ºdia de internação apresentou quadro clínico compatível com coagulação intravascular disseminada, insuficiência respiratória, insuficiência renal, rebaixamento do nível de consciência. O paciente foi a óbito após 3 meses do início do quadro, apesar do início do tratamento específico. O diagnóstico só foi possível após necropsia que evidenciou leucemia mielóide aguda como causa da síndrome hemofagocita.

Conclusões/Considerações finais

Tendo em vista a pouca especificidade dos achados clínicos e a baixa incidência, o diagnóstico da SHF ainda é desafiador. A evolução da doença em geral é catastrófica, o que torna fundamental o conhecimento da doença pra que esta possa ser considerada no momento do diagnóstico, e quando indicado, instituído tratamento imediato.

Palavras Chaves

hemofagocitose; ativação imunológica; ferritina; infecção