Título

Acidose Tubular Renal Distal Secundária à Síndrome de Sjögren

Fundamentação/Introdução

Introdução: A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença autoimune sistêmica caracterizada por infiltrado linfoplasmocitário nas glândulas exócrinas. O envolvimento renal pode ocorrer em 30% dos casos, comprometendo as funções renais e o prognóstico dos pacientes.

Objetivos

Objetivo: Relatar caso de SS identificado durante a investigação de nefrolitíase e nefrocalcinose (NC) associados à acidose tubular renal distal (ATR1).

Delineamento/Métodos

Descrição do Caso: Mulher, 42 anos, história de nefrolitíase de repetição e NC há 8 anos. Screening para urolitíase mostrou cálcio, ácido úrico e fósforo normais em plasma e urina, hipocitratúria e proteinúria tubular (1,52g/24h). Creatinina 1,5mg/dL (Doença Renal Crônica estágio 3A), PTH normal (30pg/mL), gasometria com acidose metabólica hiperclorêmica (pH 7,32, HCO3 13,4mEq/L, cloro 112mEq/L), potássio sérico 3,3mEq/L, pH urinário 7,0 e ânion-gap urinário positivo.

Resultados

Ao ser questionada sobre a presença de sintomas sicca, referiu xeroftalmia, xerostomia e hipohidrose de longa data. Anti-Ro e La negativos, FAN 1/640, teste de Schirmer positivo (olho direito zero e olho esquerdo 2mm), fluxo salivar baixo (0,1-0,25mL/min) e biópsia de glândula salivar compatível com SS (4 focos com mais de 50 linfócitos/4mm2, grau 4 Chishoim-Mason). Dosagem de complementos normal e demais autoanticorpos para Lúpus negativos.

Conclusões/Considerações finais

Conclusão: As alterações renais na SS envolvem distúrbios tubulares e/ou glomerulares e iniciam-se 2 a 8 anos após o diagnóstico da doença. Anti-Ro e La podem estar negativos em 20% dos casos. A fisiopatologia da SS engloba infiltrado inflamatório linfoplasmocitário intersticial, depósitos de imunocomplexos e anticorpos contra transportadores tubulares específicos. O achado histopatológico mais comum é a nefrite túbulo-intersticial, seguida da glomerulonefrite membranoproliferativa crioglobulinêmica. O espectro de apresentação clínica é variável, usualmente expresso por doença renal crônica, proteinúria tubular e ATR1. Esta última, presente em 30 a 70% dos casos, pode vir acompanhada de NC, nefrolitíase e hipocalemia e resulta da ação de autoanticorpos contra H+-ATPase das células intercaladas do ducto coletor, o que impede a acidificação da urina, gerando pH urinário alcalino e precipitação de fosfato de cálcio intratubular, com hipocitratúria e hipercalciúria. Em suma, o caso evidencia a importância da investigação de SS em adultos com ATR1 e NC.

Palavras Chaves

Acidose tubular renal distal, síndrome de Sjögren.