Título

LINFO-HISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA EM PACIENTE ADULTO: RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

Linfo-histiocitose hematofagocítica (HLH) é uma síndrome rara que se caracteriza por um processo inflamatório sistêmico com ativação e proliferação de macrófagos associadas a produção elevada de citocinas.Há as formas primária e adquirida. O diagnóstico segundo o protocolo HLH/2004 se dá por detecção de alteração genética ou presença de 5 dos critérios: febre, esplenomegalia, citopenias, hipertrigliceridemia ou hipofibrinogenemia, ferritina > 500 ng/dl, hemofagocitose em tecidos hematopoiéticos, baixa atividade das células NK e níveis elevados de sCD25. A HLH adquirida geralmente responde ao tratamento da causa associada. O tratamento específico é indicado na forma primária ou na adquirida refratária ou grave. O protocolo HLH/2004 é a primeira escolha, que é baseado no uso de etoposídeo(VP),dexametasona e ciclosporina(CSA) por 16 semanas

Objetivos

Relatar caso clínico de HLH em paciente adulto

Delineamento/Métodos

Revisão de prontuário

Resultados

MAO, 17 anos, sexo feminino, diagnóstico prévio de LES em tratamento com Prednisona e Azatioprina. Iniciou quadro de febre e astenia com duração de 20 dias associada a faringite. Exames complementares mostraram pancitopenia grave, reticulocitose, coombs direto positivo, LDH e bilirrubinas elevadas. Tratada com pulso de metilprednisolona por 3 dias e antibioticoterapia, porém sem sucesso. Encaminhada ao HC- UFMG com quadro de febre persistente, pesquisa de febre de origem indeterminada negativa e mantendo antibioticoterapia de amplo espectro. Apresentou sorologia positiva para EBV IgM e IgG e 6 critérios para HLH: febre,citopenias, esplenomegalia, hipofibrinogenemia, ferritina > 10000 ng/dl e hematofagocitose na medula óssea. Optado por realizar tratamento com imunoglobulina e novo pulso de corticoide, sem resposta. Submetida ao protocolo do HLH 2004 e filgrastima 300mcg/dia, apesar de um grave contexto infeccioso: sinusite fúngica invasiva (com cultura positiva para Fusarium sp, Aspergillus fumigatus e Candida guilliermondii abordada cirurgicamente e com terapia antifúngica)e sepse com hemoculturas isolando E. faecium, K. pneumoniae e S.maltophilia. Apresentou resposta não hematológica às 3 semanas e hematológica às 5 semanas de tratamento, sendo que duas doses de VP foram abolidas e CSA interrompido devido a complicações infecciosas e neurológicas

Conclusões/Considerações finais

A HLH adquirida é uma síndrome rara de alta mortalidade e de difícil diagnóstico. Em casos refratários, o tratamento específico da síndrome pode ser indicado mesmo nas formas adquiridas da doença.

Palavras Chaves

Linfo-histiocitose hemofagocítica adquirida; Lupus eritematoso sistêmico; Infecção aguda Epstein- Barr vírus; Protocolo HLH 2004