Título

Dermatomiosite com acometimento pulmonar grave

Fundamentação/Introdução

A dermatomiosite (DM) é uma doença rara que pode cursar com acometimento pulmonar importante, determinando pior prognóstico e resultando em grande impacto na qualidade de vida do paciente. O caráter grave e o curso clínico variável da doença pulmonar em um quadro de DM motivou este estudo.

Objetivos

Descrever caso clínico de paciente com DM, cujo quadro evoluiu para doença respiratória grave e óbito.

Delineamento/Métodos

Relato de caso.

Resultados

SM, sexo feminino, 54 anos na primeira consulta. Após episódio de dengue, paciente apresentou poliartrite, mialgia e fraqueza muscular proximal ao exame físico. Inicialmente associados ao quadro viral, os sinais e sintomas progrediram. A suspeita diagnóstica de polimiosite foi confirmada pelos exames complementares: enzimas musculares elevadas, provas de atividade inflamatória alteradas e eletroneuromiografia revelando miopatia inflamatória. Apesar do tratamento instalado, a doença evoluiu com acometimento cutâneo: fenômeno de Raynaud, vasculite de polpas digitais, lesões de Gottron e heliótropo, definindo-se então como DM. No segundo ano após o diagnóstico, a paciente cursa com dispneia aos médios esforços, que progride rapidamente. A tomografia revela extensa fibrose pulmonar. Sob tratamento desde o início da doença diagnosticada, houve melhora do quadro muscular e articular, porém o acometimento pulmonar piorava, exigindo imunossupressão mais intensa. As manifestações respiratórias evoluíram com piora persistente ao longo de um ano e dez meses, até que paciente entra em falência respiratória e evolui para óbito.

Conclusões/Considerações finais

O acometimento pulmonar na dermatomiosite é uma manifestação grave e um fator prognóstico negativo. Atinge 5-65% dos pacientes e pode surgir em qualquer época da evolução da doença, mesmo em fase de bom controle. O presente caso ilustrou a evolução dramática do acometimento pulmonar após instalação súbita com rápida piora. É importante não abandonar o adequado controle dos pacientes com diagnóstico de polimiosite ou dermatomiosite, mesmo naqueles com doença estável. Foi possível demonstrar a importância do acometimento respiratório na DM e sua relação com o aumento da morbimortalidade da doença.

Palavras Chaves

Dermatomiosite; fibrose pulmonar.