Título

Doença de Moya-Moya: relato de caso

Fundamentação/Introdução

A Doença de Moyamoya (DMM) é uma rara desordem cerebrovascular oclusiva caracterizada por estenose progressiva das porções terminais das artérias carótidas internas (ACI) e formação de uma rede vascular anormal na base do crânio. A etiologia ainda é desconhecida, mas estudos recentes identificaram importante suscetibilidade genética. Existem dois picos de incidência,o primeiro por volta dos 10 anos, no qual os sintomas isquêmicos predominam.O segundo é entre 30 e 40 anos, apresentando frequentemente hemorragias intracranianas.A angiografia cerebral é o método diagnóstico de escolha. Angiorressonâcia e angiotomografia de crânio são métodos alternativos.

Objetivos

Relatar caso de DMM com tratamento conservador satisfatório.

Delineamento/Métodos

Estudo descritivo, com informações colhidas por revisão de prontuário, exames diagnósticos, entrevista com a paciente e revisão de literatura.

Resultados

Paciente feminina, 37 anos, natural de Colatina-ES, Brasil, iniciou quadro de cefaléia não súbita episódica e crises epilépticas parciais complexas. Após três anos apresentou perda da acuidade visual em olho esquerdo (OE) e sinais de neuropatia óptica isquêmica anterior em OE. A angiorressonâcia de crânio evidenciou sinais de oclusão da porção distal da ACI esquerda e do segmento M1 da artéria cerebral média esquerda, associados a presença de vasos colaterais dilatados.Dois anos depois a paciente sofreu uma hemorragia cerebral intraparenquimatosa espontânea, necessitando suporte clinico. Atualmente, apresenta excelente controle de crises sob uso de fármacos antiepilépticos. A pesquisa de doenças sistêmicas relacionadas ao padrão Moyamoya (MM) não revelou anormalidades relevantes e a equipe assistente optou por tratamento conservador.

Conclusões/Considerações finais

A definição da DMM inclui sua localização, fisiopatologia, envolvimento bilateral e
etiologia. Algumas condições clínicas, como neurofibramotase tipo 1,síndrome de Down,
doença de Graves e anemia falciforme, podem estar associadas aos achados angiográficos típicos da DMM(o que define a síndrome de MM), mostrando a importância da pesquisa de doenças sistêmicas subjacentes.Caso contrario, juntamente com a não instituição de terapia apropriada, podem ocorrer lesões cerebrovasculares graves com elevada mobimortalidade.A avaliação dos diagnósticos diferencias relacionados ao padrão MM é fundamental para a definição terapêutica e prognóstica,que pode incluir a revascularização
cirúrgica, que parece ser efetiva na prevenção de lesões cerebrovasculares em paciente MM.