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Dados do Trabalho


Título

Doença de Moya-Moya: relato de caso

Fundamentação/Introdução


A Doença de Moyamoya (DMM) é uma rara desordem cerebrovascular oclusiva caracterizada por estenose progressiva das porções terminais das artérias carótidas internas (ACI) e formação de uma rede vascular anormal na base do crânio. A etiologia ainda é desconhecida, mas estudos recentes identificaram importante suscetibilidade genética. Existem dois picos de incidência,o primeiro por volta dos 10 anos, no qual os sintomas isquêmicos predominam.O segundo é entre 30 e 40 anos, apresentando frequentemente hemorragias intracranianas.A angiografia cerebral é o método diagnóstico de escolha. Angiorressonâcia e angiotomografia de crânio são métodos alternativos.

Objetivos

Relatar caso de DMM com tratamento conservador satisfatório.

Delineamento/Métodos

Estudo descritivo, com informações colhidas por revisão de prontuário, exames diagnósticos, entrevista com a paciente e revisão de literatura.

Resultados

Paciente feminina, 37 anos, natural de Colatina-ES, Brasil, iniciou quadro de cefaléia não súbita episódica e crises epilépticas parciais complexas. Após três anos apresentou perda da acuidade visual em olho esquerdo (OE) e sinais de neuropatia óptica isquêmica anterior em OE. A angiorressonâcia de crânio evidenciou sinais de oclusão da porção distal da ACI esquerda e do segmento M1 da artéria cerebral média esquerda, associados a presença de vasos colaterais dilatados.Dois anos depois a paciente sofreu uma hemorragia cerebral intraparenquimatosa espontânea, necessitando suporte clinico. Atualmente, apresenta excelente controle de crises sob uso de fármacos antiepilépticos. A pesquisa de doenças sistêmicas relacionadas ao padrão Moyamoya (MM) não revelou anormalidades relevantes e a equipe assistente optou por tratamento conservador.

Conclusões/Considerações finais

A definição da DMM inclui sua localização, fisiopatologia, envolvimento bilateral e
etiologia. Algumas condições clínicas, como neurofibramotase tipo 1,síndrome de Down,
doença de Graves e anemia falciforme, podem estar associadas aos achados angiográficos típicos da DMM(o que define a síndrome de MM), mostrando a importância da pesquisa de doenças sistêmicas subjacentes.Caso contrario, juntamente com a não instituição de terapia apropriada, podem ocorrer lesões cerebrovasculares graves com elevada mobimortalidade.A avaliação dos diagnósticos diferencias relacionados ao padrão MM é fundamental para a definição terapêutica e prognóstica,que pode incluir a revascularização
cirúrgica, que parece ser efetiva na prevenção de lesões cerebrovasculares em paciente MM.

Palavras Chaves

Área

Clínica Médica

Autores

Ana Carolina Stefenoni Ribeiro, Renzo Stefenoni Finamore Simone, Vinicius Santana Nunes, Marcela Segatto, Adriana Martins Monteiro de Castro

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