Título

ANEMIA APLÁSICA: DA CLÍNICA AO TRANSPLANTE

Fundamentação/Introdução

FUNDAMENTAÇÃO/INTRODUÇÃO
Anemia aplásica é uma doença rara, com poucos estudos epidemiológicos, caracterizada por pancitopenia moderada a grave e hipocelularidade acentuada na medula óssea. Doença de origem congênita ou adquirida, com fisiopatologia imunológica mediada
na maioria dos casos, com células T citotóxicas. O diagnóstico é de exclusão. O tratamento baseia-se no transplante de células tronco hematopoiéticas (TCTH), drogas imunossupressoras, biológicas e cuidados de suporte.

Objetivos

OBJETIVOS
Descrever um caso de anemia aplásica adquirida (AAA), no qual foi empregado como terapia o TCTH alogênico.

Delineamento/Métodos

DELINEAMENTO/MÉTODOS
Relato de caso

Resultados

RESULTADOS
Paciente, masculino, 29 anos, previamente hígido, informa equimoses espontâneas e intolerância aos esforços, há 02 meses. Nega uso de medicações ou perda ponderal. Trabalha com metalurgia, sem contato com produtos tóxicos. Realizado hemograma: hemoglobina = 5,9g/dL, global de leucócitos = 2.110 (548 segmentados), plaquetas = 8.000. Ao exame: hipocorado 3+/4+, ausência de hepatoesplenomegalia. Exames laboratoriais iniciais sem alterações, incluindo sorologias, dosagem de vitamina B12 e teste rápido para Leishmaniose. Realizado propedêutica medular que evidenciou aspirado hipocelular e biópsia com parênquima medular constituído quase que exclusivamente por tecido adiposo, hipoplasia global acentuada da medula óssea. Solicitado pesquisa de Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) e pesquisa do antígeno leucocitário Humano (HLA) dos irmãos, com clone HPN menor que 10% e HLA compatível com o da irmã. No período compreendido entre a investigação clínica e o encaminhamento para o transplante, realizada transfusão de componentes deleucotizados, evitando ao máximo as transfusões. Submetido ao regime de condicionamento pré-transplante com globulina antimócito, ciclosporina e prednisona, seguido do TCTH alogênico, apresentando pega medular após 21 dias, evoluindo sem intercorrências, alta hospitalar, com retirada gradual da ciclosporina e seguimento ambulatorial.

Conclusões/Considerações finais

CONCLUSÕES/CONSIDERAÇÕES FINAIS
AAA representa uma doença hematológica rara e de elevada letalidade sendo o diagnóstico precoce fundamental no sucesso do tratamento. O tratamento de escolha é o TCTH alogênico que é curativo na grande maioria dos pacientes jovens. Os principais desafios estão no desenvolvimento de pesquisas no transplante para pacientes maiores ou que não possuem doadores familiares.

Palavras Chaves

PALAVRAS CHAVES
anemia aplásica, pancitopenia, transplante