Título

HISTIOCITOSE DE CELULAS DE LANGERHANS EM ADULTO

Fundamentação/Introdução

Introdução: A histiocitose de células de Langerhans é um distúrbio histiocítico raro, caracterizado por proliferação e acumulação anormais de células de Langerhans imaturas, juntamente com macrófagos, linfócitos e eosinófilos. A infiltração pode ocorrer em quase todos os órgãos. Acredita-se que a origem desses histiócitos seja uma célula dendrítica mieloide que expressa os antígenos CD1a e CD207 como a célula de langerhans da pele. É mais comum em crianças de 1 a 3 anos, sendo de 3 a 5 casos por milhão em crianças e de 1 a 2 casos por milhão em adultos. A doença pode se manifestar localmente ou acometer vários órgãos, e o quadro clínico dependerá do grau de disfunção dos órgãos acometidos. O diagnóstico pode ser feito pelo exame histológico das lesões ou por estudo imuno-histoquímico. O tratamento consiste desde intervenção local em casos em que há apenas um órgão acometido, até o uso de quimioterápicos e corticoide na apresentação multissistêmica.

Objetivos

Objetivos: relatar o caso de uma paciente com diagnostico de Histiocitose de Células de Langerhans, de modo a evidenciar os desafios diagnósticos encontrados, a apresentação atípica desse caso e o desfecho após inicio da terapêutica instituída.

Delineamento/Métodos

Descrição do Caso: CRO, 29 anos, sexo feminino, iniciou com dor muscular generalizada, prostração, perda de peso. Tratada por sepse de foco pulmonar inicialmente. Evoluiu com linfonodomegalia generalizada, diarreia aquosa persistente, turvação visual e diplopia, midríase bilateral, parestesias em mãos, esplenomegalia dolorosa, hepatomegalia, anemia normocítica e normocrômica.

Resultados

Exames laboratoriais evidenciaram FAN 1:80 pontilhado fino, proteinuria subnefrotica, LDH e beta 2 microglobulina inicialmente elevados, sorologias negativas. Realizada biopsia linfonodal com resultado inicial inconclusivo e posterior elucidação por imunohistoquímica com achados compatíveis de Histiocitose de Células de Langerhans. Iniciada quimioterapia com Vimblastina e Prednisona com melhora importante do quadro e paciente permaneceu em seguimento com Oncologia

Conclusões/Considerações finais

Conclusão: a Histiocitose de Células de Langerhans é rara e quando acomete adultos, geralmente espera-se envolvimento de um único órgão e curso mais indolente, ao contrario do caso relatado. Logo evidencia-se a dificuldade diagnostica dessa entidade clinica em adultos, justificada pela variada gama de manifestações clinicas inespecíficas, ausência de marcadores séricos e diagnostico basicamente histológico e por imuno-histoquímica.

Palavras Chaves

Histiocitose, Langerhans, células, histiócitos