Título

Lúpus eritematoso sistêmico bolhoso um diagnóstico diferencial com dermatopatias bolhosas autoimunes: relato de caso

Fundamentação/Introdução

O lupus eritematoso sistemico bolhoso (LESB), subtipo raro do lúpus eritematoso sistêmico (LES), tem manifestação cutânea vesico-bolhosa caracterizado por vesículas claras, com líquidos e bolhas que recobrem placas eritematosas edematosas, com presença de autoanticorpos circulantes anticolágeno tipo VII.

Objetivos

Enfatizar a importância do diagnóstico diferencial do LESB com outras dermatites bolhosas autoimunes, cuja manifestações cutâneas primárias consistem na presença de vesículas e bolhas. Realizar buscas de informações no prontuário da paciente, acompanhamento nas consultas e realização do protocolo do LES, exames complementares para confirmação do LEBS, análises de artigos e busca de diagnósticos diferenciais.

Delineamento/Métodos

Relato de caso, feminino, 24 anos, com odinofagia, mialgia, inapetência, queda de cabelo, xerostomia, prurido conjuntival, perda ponderal, aparecimento de vesículas e bolhas de conteúdo hialino e doloroso à palpação em dorso, membros inferiores e antebraços, além de petéquias principalmente nos membros inferiores.

Resultados

Exames demonstraram Anti-SM reagente, Anti-DNA dupla hélice reagente até 1/40, FAN padrão nucleolar pontilhado grosso reagente 1/320, fator reumatoide menor que 8,0 UI/mL. A biopsia de pele revelou dermatite crônica com formação de bolha subdérmica, sugerindo LEBS. Após a primeira dose de corticoide houve melhora do quadro, com regressão parcial das lesões e desaparecimento das petéquias. Ao término da pulsoterapia com corticoide e migração para prednisona na dose 1mg/Kg/dia, a paciente apresentou piora parcial do quadro, sendo necessário mais dois pulsos, iniciadado Azatioprina 1mg/Kg/dia e Hidroxicloroquina 400 mg/dia, obtendo resultado significativo.

Conclusões/Considerações finais

A presença de lesões vesico-bolhosas sugere uma investigação sistêmica, visto às diversas possibilidades etiológicas com manifestações cutâneas semelhantes ao LESB, epidermólise bolhosa adquirida, dermatite herpetiforme, penfigóide bolhoso e dermatose bolhosa por IgA linear. É de grande valia a investigação laboratorial e da análise histopatológica da lesão para confirmação da LESB e exclusão de outras patologias. O exame clínico minucioso associado a investigação laboratorial e histopatológica possibilitou tratamento específico para o LESB, com melhora significativa da paciente após administração de corticosteroides e imunossupressores.

Palavras Chaves

Pele, dermatopatias vesiculobolhosas, lúpus eritematoso sistêmico bolhoso, autoimunidade.