Título

Lesões líticas disseminadas e hipercalcemia como manifestações clínicas de leucemia/linfoma de células T do adulto

Fundamentação/Introdução

A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) é uma síndrome linfoproliferativa que tem como agente patogênico o retrovírus HTLV-1. Como manifestação clínica, os pacientes apresentam linfoadenomegalias, hepato e esplenomegalia, lesões cutâneas disseminadas, envolvimento do líquido cerebroespinhal, doença pulmonar intersticial e hipercalcemia – com ou sem lesões ósseas líticas.

Objetivos

Relatar caso de ATL no qual a manifestação clínica predominante relaciona-se a hipercalcemia.

Delineamento/Métodos

Paciente do sexo feminino, 43 anos de idade, deu entrada no setor de emergência com quadro de desidratação grave, caquexia e candidíase oral. Apresentava história de seis meses de fraqueza progressiva, náuseas, vômitos, poliúria e polidpsia, que teve início dois meses após o parto, tendo procurado atendimento médico e sido medicada com sintomáticos. Os exames laboratoriais revelaram hipercalcemia grave, que foi revertiva com bifosfonato e hidratação venosa vigorosa. Os exames de imagem evidenciaram lesões ósseas líticas disseminadas e nódulos hepáticos e pulmonares.

Resultados

Devido ao quadro de hipercalcemia grave sem causa definida e imagem com lesões sugestivas de implantes metastáticos, foi realizada biopsia de nódulo hepático, cujo estudo histopatológico e imuno-histoquímico confirmaram leucemia/linfoma de células T do adulto. A biópsia de medula óssea não mostrou infiltração pela doença. A sorologia para HTLV foi positiva; sorologia HIV, negativa. No momento, a paciente encontra-se em tratamento com bifosfonato e poliquimioterápicos.

Conclusões/Considerações finais

Na ATL, a hipercalcemia resulta da produção paraneoplásica de uma proteína que se relaciona ao hormônio da paratireoide – PTH, sendo a osteoclastogênese mediada pelas células T malignas. Essas células, em pacientes com hipercalcemia, expressam o receptor ativador do fator nuclear kB(RANKL), um fator que promove a diferenciação de células hematopoiéticas para osteoclastos. Assim, em pacientes com hipercalcemia e lesões ósseas líticas, ATL e infecção pelo HTLV-1 devem ser sempre investigadas.

Palavras Chaves

Hipercalcemia; Leucemia/linfoma de células T do adulto; HTLV-1