Título

Bradbury-Eggleston: insuficiência primária autonômica hipotensora. Relato de caso

Fundamentação/Introdução

A hipotensão ortostática (HO) caracteriza-se pela queda da pressão arterial sistólica em 20mmHg, da pressão arterial diastólica ao menos 10mmHg ou sintomas de perfusão cerebral diminuída após mudança de decúbito dorsal para ortostase. A síndrome de Bradbury – Eggleston é uma doença hipotensora hipoadrenérgica com insuficiência primária autonômica progressiva ausente de déficits cognitivos, cinco vezes mais comum em homens. A etiopatogenia é desconhecida, podendo estar relacionada com degeneração da coluna intermediolateral da medula espinhal, com disfunção das catecolaminas nos neurônios pós-ganglionares simpáticos, sem comprometimento adrenal. A doença manifesta-se tardiamente com impotência sexual, fadiga, nictúria e piora da hipotensão pela manhã, após alimentação e exercícios.

Objetivos

Este relato de caso objetiva descrever a investigação clínico-laboratorial de um paciente com quadro de HO e suspeita de síndrome de Bradbury – Eggleston.

Delineamento/Métodos

Masculino, 42 anos, pardo, normolíneo, ectoscopia e exame físico sem alterações. Nega tabagismo e etilismo. Pressão arterial (PA) em decúbito dorsal 110x80mmHg, PA em ortostase 80x60mmHg, frequência cardíaca em repouso 50bpm. Relata vertigem ao levantar-se rapidamente, associado a dispneia aos médios esforços, precordialgia tipo em aperto, sem irradiação. Refere um episódio de síncope recente, tipo desmaio transitório, com recuperação rápida da consciência. Tais sintomas iniciaram-se uma semana antes do episódio de Ataque Isquêmico Transitório (AIT). Em tratamento para artrite reumatoide, doença do refluxo gastroesofágico e nefrolitíase.

Resultados

O Holter 24h tem predomínio da função parassimpática com depressão simpática, com possível disautonomia simpática. Doppler transcraniano com redução do fluxo cerebral após levantar-se, mantendo bradicardia. Encaminhado para realização de TILT-test sem isoproterenol, devido risco de bradicardia severa e parada cardiorrespiratória. A resposta do paciente revela um resultado positivo de categoria mista em que há bradicardia e hipotensão, compatível com a síndrome. Paciente em acompanhamento cardiológico, em uso de aminofilina, etilefrina e fludrocortisona, manteve hipotensão e bradicardia, sendo encaminhado para implante de marcapasso.

Conclusões/Considerações finais

As inúmeras variantes de exclusão dificultam o diagnóstico, tornando-o laborioso, fazendo-se necessário protocolos atualizados para melhor manejo clínico.

Palavras Chaves

hipotensão ortostática, Bradbury-Eggleston, bradicardia, falha autonômica pura.

Área

Clínica Médica