Título

Síndrome Hemofagocítica e micobacteriose atípica em um paciente com HIV: relato de caso

Fundamentação/Introdução

A Síndrome Hemofagocítica é uma doença rara caracterizada pela hiperativação do sistema imune, secundária a diversas etiologias, sendo infecções, fármacos, neoplasias ou doenças autoimunes. O deflagrador da condição deste relato é raro e possui poucas menções na literatura.

Objetivos

Relatar um caso de Síndrome Hemofagocítica deflagrada por micobacteriose atípica e descrever suas manifestações clinicas, diagnóstico, terapêutica e prognóstico.

Delineamento/Métodos

Relato de caso, baseado em revisão do prontuário, acompanhamento do paciente e revisão da literatura.

Resultados

Paciente R.S.J., de 37 anos, masculino, diagnóstico de HIV há 7 anos em uso irregular de terapia antirretroviral, deu entrada no serviço de emergência, com síndrome febril e ictérica há 2 semanas.
Exame físico inicial, apresentava-se em regular estado geral, descorado 2+/4+, ictérico 3+/4+, taquicárdico, hepatoesplenomegalia palpável. Sem outras alterações.
Exames laboratoriais de entrada apresentavam hemoglobina de 8,4g/dL, hematócrito de 25,6%, plaquetas de 15 mil/uL e leucócitos de 0,55 mil/uL, ferritina 28.513ng/mL, fibrinogênio 349mg/dL, triglicérides 392mg/dL.
A principal hipótese diagnóstica foi a Síndrome Hemofagocítica (SHF). De acordo com as diretrizes do HLH-2004, paciente apresentava 5 de 8 critérios diagnósticos.
Foi indicada a realização de biópsia e imprinting de medula óssea. O exame demonstrou a presença de um infiltrado linfocitário e monocitário, com evidência de hemofagocitose e observado expressivo processo granulomatoso difuso na medula.
Durante internação, pesquisa negativa para outras infecções, sendo então considerada uma micobacteriose atípica como processo deflagrador da SHF.
Como proposta terapêutica, foram introduzidos antibiótico de amplo espectro, corticoide e quimioterápico, sendo considerado o tratamento de primeira linha para a SHF. Apesar da intervenção precoce em unidade de terapia intensiva, o paciente cursou com falência renal e respiratória, refratárias às medidas, evoluindo a óbito em um curto período de internação.

Conclusões/Considerações finais

O caso relatado e publicações levantadas evidenciam que a SHF é uma doença rara e de inúmeros gatilhos, o que torna o diagnóstico da doença difícil e colabora para um pior prognóstico.
Apesar do diagnóstico precoce e rápido reconhecimento do deflagrador, levando a imediata conduta, o paciente evoluiu a óbito em pouco tempo de internação. Este cenário descreve como o manejo da SHF é complexo e, apesar de medidas precoces, a doença apresenta elevada letalidade.

Palavras Chaves

Linfohistiocitose Hemofagocítica; Síndrome da Imunodeficiência Adquirida; Infecção por Mycobacterium; Micobacteria não-tuberculosa.

Área

Clínica Médica