Título

Ventriculomegalia direita por hipertensão arterial pulmonar secundária à Lúpus Eritematoso Sistêmico: um relato de caso

Fundamentação/Introdução

Fundamentação/Introdução: A hipertensão pulmonar (HP) é uma condição patológica progressiva caracterizada por pressões elevadas na artéria pulmonar, levando à sobrecarga e falência do ventrículo direito. Em cerca de 15% dos casos é relacionada a doenças do colágeno, entre elas o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES).

Objetivos

Objetivos: Relatar o caso clínico de uma paciente de 51 anos com diagnóstico de LES com HP e cor pulmonale com expressiva ventriculomegalia direita, impactando diretamente em sua qualidade de vida.

Delineamento/Métodos

Descrição do caso

Resultados

Descrição do caso: Paciente, sexo feminino, 51 anos, parda, procedente de Cuiabá-MT, com diagnóstico prévio de LES há cerca de 10 anos, evoluindo com Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) grave e progressiva, secundária ao LES há cerca de 5 anos. Realizava tratamento com prednisona, varfarina, cloroquina, sildenafil, bosentana e pulsoterapias esporádicas com ciclofosfamida. Há 4 anos, paciente iniciou quadro de hepatomegalia congestiva, edema generalizado, icterícia (++/4+) e dispneia progressiva, sendo diagnosticada com insuficiência cardíaca direita (cor pulmonale). Ao exame físico, apresentava-se ictérica, ruído cardíaco irregular (fibrilação atrial), sopro sistólico em foco tricúspide (4+/6+) com frêmito, ausculta respiratória com estertores crepitantes até terço médio bilateral, abdome com hepatomegalia palpável a 12cm do rebordo costal direito e massa pulsátil subxifoidea, além de edema de membros inferiores (3+/4+). Atualmente, paciente encontra-se em tratamento clínico otimizado para HAP e insuficiência cardíaca em estagio terminal (classe funcional IV + Caquexia cardíaca), porém mantendo-se lúcida e ativa, com atividades drasticamente reduzidas. Apresenta ecocardiograma de maio de 2017 com ventrículo direito medindo 66,8mm, com dilatação muito importante, além de átrio direito gigante e pressão sistólica máxima em artéria pulmonar estimada em 63,7mmHg. Em tomografia computadorizada de tórax da mesma data é evidenciado ventriculomegalia direita além de aumento atrial direito de grande monta.

Conclusões/Considerações finais

Conclusões/Considerações finais: Conclui-se que o Lúpus Eritematoso Sistêmico é uma doença heterogênea que, entre suas consequências, pode levar à hipertensão arterial pulmonar e cor pulmonale, desde quadros clínicos mais leves até falência completa das câmaras direitas.

Palavras Chaves

Palavras chaves: Lúpus eritematoso sistêmico; hipertensão pulmonar; cor pulmonale.