Título

Síndrome de Moyamoya: um relato de caso

Fundamentação/Introdução

Moyamoya, “esfumaçado/nebuloso”, termo para descrever imagem cerebrovascular encontrada nos estudos radiográficos de pacientes com histórico de ataque isquêmico transitório (AIT), hemiparesia, cefaleia, crise convulsiva e outros, comuns em crianças japonesas do sexo feminino, com apresentação bimodal no ocidente. Tem padrão de estenose distal bilateral das carótidas internas (ACI) e seus ramos, com compensação por delicados vasos colaterais.

Objetivos

O objetivo desse trabalho é descrever a abordagem clínica, a propedêutica e a conduta frente um paciente com cefaleia persistente portador da síndrome de Moyamoya.

Delineamento/Métodos

Feminino, 30 anos, com migrânea, em uso de anticoncepcional oral, chega ao hospital com quadro sugestivo de AIT, paresia e parestesia de membro superior e inferior direitos, desvio de rima à direita, disartria temporária de Broca e melhora em 1 hora. Imagem de angiografia cerebral revelando estenose severa bilateral da porção supra-clinoide de ACI, estendendo-se até porção M1, padrão moyamoya-like. Nega tabagismo, etilismo, histórico de trombose venosa, histórico de trombofilia e transfusões sanguíneas. Cirurgia prévia a Fobi-Capella e colescistectomia. Histórico familiar com primo materno falecido aos 34 anos por complicações de acidente vascular encefálico isquêmico (AVEi), prima materna, 27 anos, em recuperação de AVEi, mãe teve AVEi aos 60 anos de idade sem sequelas.

Resultados

Após investigação direcionada aos diagnósticos diferenciais (deficiência de plasminogênio, de cofator II da heparina, de proteína C e S, pesquisa de anticorpos antifosfolípides, trombofilias e síndromes genéticas) concluiu-se a necessidade de abordagem cirúrgica, pois o resultado da ressonância nuclear magnética por perfusão cerebral evidenciou aumento do volume sanguíneo cerebral e do time to peak no hemisfério cerebral esquerdo, devido aos incontáveis vasos colaterais, causando retardo na dispersão do contraste, com possível comprometimento anterior e médio.

Conclusões/Considerações finais

As cirurgias de revascularização indireta são rápidas, menos invasivas e menos susceptíveis a erros humanos, contudo o fluxo cerebral demora mais a se reestabelecer independendo se a abordagem for encephalo-myo-synangiosis, encephalo-duro-angiosynangiosis ou suas variantes. Definir os fatores de riscos, excluir doenças autoimunes e realizar exames de imagem de qualidade são fundamentais para o correto manejo do paciente.

Palavras Chaves

Moyamoya, cefaleia, vasos colaterais.

Área

Clínica Médica