Título

Hipocalcemia como diagnóstico diferencial nas Síndromes Convulsivas

Fundamentação/Introdução

O Hipoparatireoidismo Idiopático é causa de calcificação de estruturas do Sistema Nervoso Central (SNC), denominada Síndrome de Fahr. É um diagnostico diferencial de manifestações neuropsiquiátricas raramente considerado.

Objetivos

Relatar um caso de Síndrome de Fahr que se apresentou com Epilepsia de difícil controle e déficit cognitivo.

Delineamento/Métodos

PN, 34 anos, masculino, com Epilepsia de difícil controle há 16 anos, déficit cognitivo e quedas frequentes. Chegou ao Pronto-socorro com rebaixamento do nível de consciência, espasmos musculares e convulsões recorrentes tonico-clônicas generalizadas há 10 dias. Apresentava-se em regular estado geral, desorientado, fala arrastada, rigidez muscular, sinais de Trosseau e Chvostek positivos. Cálcio (Ca) 4,4 mg/dL (8,8-10,6); Fósforo (Pi) 8,5 mg/dL (2,5-4,5); Cálcio iônico (Cai) 0,5 mmol/L (1,15-1,29); Paratormônio (PTH) 4,9 pg/mL (15-65). Tomografia Computadorizada (TC) de crânio com calcificações bilaterais e simétricas em substância branca, tálamos, cerebelo, núcleos caudados, lentiformes e denteados. Feito o diagnóstico de Hipoparatireoidismo e Síndrome de Fahr. Tratado com reposição de Cálcio, Calcitriol e ajuste de anticonvulsivantes. Evoluiu com melhora do nível de consciência, Ca e Cai normais e controle das convulsões.

Resultados

Síndrome de Fahr define-se como calcificações de estruturas do SNC, bilateralmente, geralmente associadas a distúrbios da paratireoide. O Hipoparatireoidismo é caracterizado por produção diminuída de PTH, de etiologias auto-imune, secundária a procedimento cirúrgico, idiopática, dentre outras. Os mecanismos que levam cerca de 70% desses pacientes a manifestarem calcificações em SNC são incertos, mas se correlacionam com a duração da hipocalcemia. As calcificações ocorrem mais frequentemente nos núcleos da base, substância branca, cerebelo e córtex cerebral. Dentre as manifestações clínicas destacam-se as psiquiátricas (transtornos de humor e psicose) e as neurológicas (distúrbios de movimento, convulsões, ataxia, déficit cognitivo e alteração de fala). O diagnóstico é definido pela associação do quadro clínico-laboratorial de Hipoparatireoidismo e TC de crânio compatível. O tratamento consiste na reposição de Cálcio e Vitamina D.

Conclusões/Considerações finais

Síndrome de Fahr raramente está no diagnóstico diferencial de convulsões ou distúrbios neuropsiquiátricos persistentes. O caso relatado mostra a importância de tal suspeita clínica.

Palavras Chaves

Hipocalcemia, convulsões e hipoparatireoidismo