Título

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE POR ANTICORPOS MISTOS EM PACIENTE COM LES, RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

Anemia é uma manifestação comum em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico e pode ser causada por diversos mecanismos como inflamação, hiperesplenismo, hemólise,insuficiência renal, ferropenia, entre outros. A anemia hemolítica auto-imune pode se apresentar em até 10% dos pacientes com LES.

Objetivos

Relatar caso ocorrido no Hospital Getúlio Vargas em julho de 2015.

Delineamento/Métodos

Estudo descritivo do tipo relato de caso baseado em dados obtidos através da anamnese, exame físico e exames complementares, associados a revisão de literatura.

Resultados

Paciente, 24 anos, com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico estabelecido há 4 anos sendo preenchidos os critérios: artrite, serosite, anemia hemolítica e FAN, em uso de prednisona para controle da doença. Iniciada pulsoterapia com ciclofosfamida por quadro de anemia hemolítica corticorrefratário, já que paciente apresentou quadro de hepatite quando iniciada azatioprina. Paciente readmitida após 4º ciclo de pulsoterapia com quadro compatível com anemia hemolítica (queda de hemoglobina, elevação de bilirrubina indireta e DHL) e coombs direto positivo com painel de auto-anticorpos apresentando positividade para IgM e IgG, além de crioaglutinação em diversos hemogramas. Aumentada dose de prednisona para 1mg/kg/dia e realizada pulsoterapia com dexametasona para controle do quadro hematológico, sem resposta clínico-laboratorial. Iniciado, então, tratamento com rituximab 375mg/m² IV por 4 semanas, com boa resposta clínico-laboratorial e níveis hematimétricos mantidos após dois anos da terapia.

Conclusões/Considerações finais

Anemia hemolítica por aglutininas frias e quentes é uma entidade bastante rara, com poucos casos relatados no mundo. Em torno de metade dos casos está associada à presença do LES. Esses pacientes, apresentam, geralmente, crioaglutininas em baixos títulos no soro e alta resposta inicial ao tratamento com corticosteroides, mas vários persistem apresentando hemólise crônica. Apenas dois casos descritos na literatura necessitaram de tratamento com Rituximab para resposta clínica, como o descrito neste relato de caso.