Título

Esclerose Sistêmica Difusa – Relato de Caso

Fundamentação/Introdução

FUNDAMENTAÇÃO/INTRODUÇÃO: Esclerose sistêmica (ES) é uma doença crônica do tecido conjuntivo, caracterizada por fibrose e disfunção vascular - fenômeno de Raynaud (FRy) e úlceras isquêmicas – com acometimento da pele e vísceras (destacando-se hipomotilidade esofágica e intestinal, refluxo gastroesofágico, pneumopatia intersticial (DPI), hipertensão arterial pulmonar (HAP), crise renal esclerodérmica, miocardioesclerose e arritmia cardíaca).

Objetivos

OBJETIVOS: Descrever e discutir um caso com clínica típica de ES difusa.

Delineamento/Métodos

Estudo observacional descritivo associado à revisão bibliográfica.

Resultados

DESCRIÇÃO DO CASO: M.A.B., feminina, 52 anos, negra, residente em Governador Valadares-MG. Há 10 anos refere poliartralgia simétrica tipo inflamatório, FRy, úlceras digitais, esclerose de pele e disfagia a alimentos sólidos, evoluindo 5 anos posteriormente com dispneia a médios esforços, edema em membros inferiores (MMII), hipertensão e piora rapidamente progressiva da função renal, sendo indicado hemodiálise por um ano com melhora total da função renal e encaminhada ao reumatologista fechando diagnostico ES difusa. Fez acompanhamento irregular com piora do comprometimento cutâneo, da disfagia e úlceras digitais recorrentes. Há um ano, relata dispneia aos pequenos esforços, tosse seca e após nova avaliação, verificada piora da função renal. Encaminhada para internação e, ao exame físico, regular estado geral, fáscies típica esclerodérmica, pele enrijecida em face, cervical, membros, tórax e abdome (Rodnan: 39), calcinose em calcanhar e cotovelo esquerdos, taquidispneia (28 irpm), murmúrio vesicular diminuído universalmente, úlceras digitais em mãos, presença de garra esclerodérmica e edema em MMII 3+/4+. Tomografia computadorizada de tórax: vidro fosco em lobo superior direito e bases posteriores de lobos inferiores. Ecocardiograma: HAP importante. Laboratório: leucócitos: 14.000/μL; creatinina (Cr): 12,4 mg/dL. Optou-se por iniciar pulsoterapia com ciclofosfamida, hemodiálise e manter medicamentos já em uso: sildenafil, nifedipina e captopril. No presente, paciente sem tosse e com melhora do padrão respiratório (16 irpm) e Cr: 8,7 mg/dL.

Conclusões/Considerações finais

CONCLUSÕES/CONSIDERAÇÕES FINAIS: Destacam-se os indicadores de mau prognóstico: raça negra, acometimento cutâneo difuso de evolução rápida, crise renal esclerodérmica que, em concordância com a literatura, se manifestou nos primeiros 5 anos da doença, além das duas piores formas de acometimento pulmonar: HAP e DPI.

Palavras Chaves

PALAVRAS-CHAVE: Esclerose; Fibrose; Hipertensão Pulmonar; Pneumopatia; Diálise Renal.