Título

PACIENTE PORTADOR DE HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA COM FATORES DE RISCO PARA TROMBOEMBOLISMO SEM ANTICOAGULANTE ORAL

Fundamentação/Introdução

Introdução: Hemoglobinúria paroxística noturna é caracterizada por hemólise crônica mediada por complemento. Este quadro é ocasionado por mutação somática no gene PIG-A, formador da âncora GPI que mantém aderida várias proteínas na membrana celular, como a CD55 e a CD59. A ausência dessas proteínas leva a ativação crônica do complemento, causando hemólise nas hemácias e ativação de plaquetas e macrófagos, levando a inflamação crônica, tromboembolismo e lesão de órgãos alvo.

Objetivos

Objetivo: Relatar o caso de paciente do Hospital e Maternidade São Jose (HMSJ) com quadro de Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) com fatores de risco para trombose sem tratamento prévio.

Delineamento/Métodos

Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 69 anos, encaminhado ao serviço de Hematologia do HMSJ , devido quadro de colúria, anemia, dispneia e relato de ser portador de HPN há mais de 20 anos. Não realizava acompanhamento hematológico regular, seguia somente com suporte transfusional. Na avaliação inicial, foi solicitado citometria de fluxo e comprovado o diagnóstico de HPN.

Resultados

Discussão: A hemólise e o risco de tromboembolismo é ocasionado pela ausência das proteínas de membrana CD55 e CD59, ancoradas pela GPI, que protegem as células da atividade do complemento. Esta doença apresenta complicações potencialmente fatais, mesmo com o suporte transfusional, anticoagulação e uso de imunossupressores. Aproximadamente 15% a 30% dos pacientes com HPN morrem dentro de 5 anos após o diagnóstico. Para pacientes com fatores de risco para tromboembolismo, indica-se o uso de anticoagulantes orais como profilaxia.

Conclusões/Considerações finais

Conclusão: HPN trata-se de uma doença crônica rara, com morbimortalidade elevada, sendo o paciente em questão com evolução de 20 anos, sem anticoagulação oral com fatores de riscos elevados, e não apresentou eventos trombóticos.

Palavras Chaves

Palavras chaves: hemoglobinúria paroxística noturna – trombose - anticoagulação