Título

RELATO DE CASO: DOENÇA DE STILL APRESENTANDO FAN POSITIVO EM ALTOS TÍTULOS

Fundamentação/Introdução

A Doença de Still (DS) é uma desordem inflamatória rara de patogenia e etiologia ainda desconhecidas. Chegar ao seu diagnóstico é difícil tanto por sua raridade quanto por não existirem testes específicos, histopatologia ou sintomas patognomônicos. Atualmente seu diagnóstico é baseado nos critérios de Yamaguchi, desde que haja exclusão de doenças infecciosas, tumorais e reumatológicas. Tem sido crescente, porém, o relato de casos de pacientes com diagnóstico de Doença de Still que não se adequam completamente a estes critérios: febre por mais de 1 semana, artralgia por mais de 2 semanas, rash típico, leucocitose com neutrofilia, odinofagia, lesão hepática, adeno ou esplenomegalia, Fator Antinuclear (FAN) e Fator Reumatóide (FR) negativos.

Objetivos

Apresentar caso de Doença de Still (DS) que contraria os critérios diagnósticos preconizados na atualidade.

Delineamento/Métodos

Homem de 24 anos apresentava febre de origem indeterminada diária há 2 semanas, associada à mialgia intensa, rash cutâneo de caráter evanescente com piora durante picos febris, artrite em punhos, articulações metacarpofalangeanas e joelhos. Foram excluídas doenças de origem infecciosa, malignidades e vasculites. O paciente apresentava leucocitose neutrofílica importante, transaminases dentro da normalidade, concentração de ferritina sérica marcadamente elevada (84.000ng/mL) e fator antinuclear (FAN) positivo na titulação de 1/1280, padrão nuclear pontilhado grosso, com demais anticorpos reumatológicos negativos.

Resultados

Após diagnóstico, paciente apresentou resposta parcial ao tratamento com antiinflamatórios, metotrexato e corticóide sistêmico, sendo necessário terapia imunobiológica com anti interleucina 6. Após início, tanto hemograma quanto ferritina atingiram níveis de normalidade e paciente manteve-se assintomático.

Conclusões/Considerações finais

A Doença de Still continua sendo uma doença de difícil diagnóstico. A hiperferritinemia, apesar de não contemplada nos critérios vigentes, parece ter grande valor na DS tanto em seu diagnóstico quanto na monitorização de sua atividade. Mais estudos são necessários para avaliar a sensibilidade dos critérios diagnósticos atualmente utilizados, mas grandes pesquisas clínicas são dificultadas pela raridade da doença.

Palavras Chaves

Doença de Still, hiperferritinemia, FAN, critérios de Yamaguchi

Área

Clínica Médica