Síndrome Antissintetase: relato de um caso
Introdução: A Síndrome Antissintetase (SAS) é uma doença autoimune rara, idiopática, de envolvimento sistêmico, caracterizada por miosite, doença pulmonar intersticial (DPI), poliartrite crônica, febre, fenômeno de Raynaud e “mãos de mecânico”. A SAS é determinada pela presença de anticorpos antissintetase, principalmente o anti-Jo1.
Objetivos: Descrever um caso de SAS com preditores de mau prognóstico.
Descrição do caso: J.A.S., faioderma, 51 anos, sexo feminino, empregada doméstica. Há cinco anos, apresenta quadro de poliartrite simétrica em joelhos, progredindo para o restante das articulações. Queixa-se de tosse seca, febre vespertina e fraqueza muscular proximal progressiva. Refere astenia, dispneia aos pequenos esforços e dificuldade para deambular. Ao exame físico, foram identificados fenômeno de Raynaud, “mãos de mecânico”, rash em xale, sinal de Gottron nos cotovelos e mãos, edema e sinovite em joelhos e punhos, força preservada em membros superiores e reduzida em membros inferiores, apesar da dificuldade de se avaliar fraqueza em paciente com dor. Os exames laboratoriais mostram alterações dos valores de hemossedimentação, proteína C reativa e creatinofosfoquinase e FAN de padrão citoplasmático pontilhado, o que indica a presença de anticorpo anti-Jo1. Além disso, apresenta positividade para fator reumatóide e uma poliartrite Rheumatoid-Like. Procurou atendimento médico, recebendo prescrição de analgésicos e antiinflamatórios não hormonais, sem melhora. Foi encaminhada ao serviço de reumatologia, onde foi levantada a possibilidade da SAS. A tomografia computadorizada evidencia lesões em vidro fosco e área de consolidação pulmonar, sinais característicos de pneumonite intersticial não específica e de alveolite. O ecocardiograma revela quadro inicial de disfunção diastólica, com elevação da pressão sistólica de artéria pulmonar (PSAP: 40mmHg). Foi iniciado o tratamento com Azatioprina e Prednisona.
não se aplica
Conclusão: Uma anamnese criteriosa e um exame físico detalhado são fundamentais para o diagnóstico diferencial entre doenças reumáticas sistêmicas mais comuns, como a artrite reumatóide, e síndromes mais raras. Ademais, a avaliação especializada e o tratamento precoce, antes mesmo de um diagnóstico final, são essenciais para se obter melhor controle da doença e prevenir danos permanentes. O caso apresentado ilustra a necessidade dessas medidas, particularmente devido ao quadro pulmonar da paciente, o qual implica alta morbimortalidade.
Clínica Médica
Fátima Salomão Machado, Carolina Parreira Leite Gonçalves Miranda, Clara Quintero Barbosa, Ciana Nunes Guerra, Fernanda Fenelon Santos