14º Congresso Brasileiro de Clínica Médica e 4º Congresso Internacional de Medicina de Urgência de Emergência

14º Congresso Brasileiro de Clínica Médica e 4º Congresso Internacional de Medicina de Urgência de Emergência

MINASCENTRO - Belo Horizonte /MG | 04 a 06 de Outubro de 2017

Dados do Trabalho


Título

Síndrome Hemolítico Urêmica atípica pós parto e os benefícios do Eculizumab: série de casos no norte do Brasil

Fundamentação/Introdução

Introdução:Síndrome Hemolítico Urêmica atípica (SHUa), caracterizada por anemia hemolítica, trombocitopenia e insuficiência renal.

Objetivos

Objetivos:Relatar três casos de SHUa pós-parto em um hospital do norte do Brasil.

Delineamento/Métodos

Relato de Casos(RS): RS1-MVS, feminino, 38 anos, 2ª gestação, apresentou óbito fetal, evoluiu no pós-parto com infecção uterina, plaquetas: 24.000/mm3, anemia hemolítica (AN)com transfusão (6 concentrados), esquizócitos presentes, DHL (desidrogenase lática) 2.494U/L. Coombs direto negativo e ADMST13 normal. Creatinina sérica (Cr) 7mg/dL, iniciando hemodiálise(HD). Ecocardiograma (ECO) com derrame pericárdico moderado. Provas negativas para Lúpus. Biópsia renal: microangiopática trombótica (mesangiólise), imunofluorescência negativa. Terapia com Eculizumab. RS 2-JMT, feminino, 26 anos, 2 abortos, última gestação a termo, parto normal. Evoluiu com sepse foco uterino. Apresentou anemia hemolítica com transfusão (4 concentrados), coombs direto negativo, esquizócitos presentes, DHL 959U/L, plaquetas 116.000/mm3, Fator Anti-Nuclear e Anti-DNA não reagentes, Cr 6,3mg/dL, iniciando hemodiálise. Biópsia renal: microangiopátia trombótica (mesangiólise, endoteliose), imunofluorescência negativa. No 3º mês em HD, iniciou eculizumab, evoluindo com melhora da função renal (Clcr 33,6ml/min), suspendendo a mesma. Também tem ECO com Fração de ejeção (FE) de 28% e miocardiopatia dilatada. RS 3-ELSO, 37 anos, 2 partos normais, 3 abortos. Após 2 meses do último aborto, apresentou insuficiência renal, iniciando HD, AN com esquizócitos, coombs direto negativo e plaquetas 65.400/mm3. Na admissão, diagnosticado Lúpus, iniciado corticóide e ciclofosfamida (2 pulsos), porém sem melhora do quadro.

Resultados

Resultados: Caso1 Após um ano, recupera parcialmente a função renal, sem HD há 5 meses, clearance de creatinina (Clcr) CKD-EPI 38,5ml/min.Caso 2. Após início do eculizumab e medidas clínicas, melhorou FE.Caso 3 Feito eculizumab há 3 semanas pela Microangiopátia trombótica associada ao Lúpus. Ainda em diálise. Realizou Biópsia renal: Nefrite Lúpica classe IV, padrão de glomerulonefrite rapidamente progressiva, índice de atividade 15 em 24. O ECO mostrou miocardiopatia dilatada e Fe.

Conclusões/Considerações finais

Conclusão:SHUa, afecção grave, leva a deterioração e perda renal irreversível, caso não seja tratada adequadamente. O eculizumab, único tratamento disponível, melhora o prognóstico e desfecho da doença, como no caso relatado com recuperação da função renal mesmo após um ano em HD.

Palavras Chaves

Insuficiência renal, síndrome hemolítico Urêmica atípica, anemia hemolítica, trombocitopenia

Área

Clínica Médica

Instituições

Hospital das Clinicas do Acre - Acre - Brasil

Autores

Hellen Caroline De Oliveira Pereira, Jarinne Camilo Landim Nasserala, Ricardo Da Silva Sena , Monicely Rodrigues Sales, Gabriela Dos Santos Lazzari