Título

Síndrome Hemolítico Urêmica atípica pós parto e os benefícios do Eculizumab: série de casos no norte do Brasil

Fundamentação/Introdução

Introdução:Síndrome Hemolítico Urêmica atípica (SHUa), caracterizada por anemia hemolítica, trombocitopenia e insuficiência renal.

Objetivos

Objetivos:Relatar três casos de SHUa pós-parto em um hospital do norte do Brasil.

Delineamento/Métodos

Relato de Casos(RS): RS1-MVS, feminino, 38 anos, 2ª gestação, apresentou óbito fetal, evoluiu no pós-parto com infecção uterina, plaquetas: 24.000/mm3, anemia hemolítica (AN)com transfusão (6 concentrados), esquizócitos presentes, DHL (desidrogenase lática) 2.494U/L. Coombs direto negativo e ADMST13 normal. Creatinina sérica (Cr) 7mg/dL, iniciando hemodiálise(HD). Ecocardiograma (ECO) com derrame pericárdico moderado. Provas negativas para Lúpus. Biópsia renal: microangiopática trombótica (mesangiólise), imunofluorescência negativa. Terapia com Eculizumab. RS 2-JMT, feminino, 26 anos, 2 abortos, última gestação a termo, parto normal. Evoluiu com sepse foco uterino. Apresentou anemia hemolítica com transfusão (4 concentrados), coombs direto negativo, esquizócitos presentes, DHL 959U/L, plaquetas 116.000/mm3, Fator Anti-Nuclear e Anti-DNA não reagentes, Cr 6,3mg/dL, iniciando hemodiálise. Biópsia renal: microangiopátia trombótica (mesangiólise, endoteliose), imunofluorescência negativa. No 3º mês em HD, iniciou eculizumab, evoluindo com melhora da função renal (Clcr 33,6ml/min), suspendendo a mesma. Também tem ECO com Fração de ejeção (FE) de 28% e miocardiopatia dilatada. RS 3-ELSO, 37 anos, 2 partos normais, 3 abortos. Após 2 meses do último aborto, apresentou insuficiência renal, iniciando HD, AN com esquizócitos, coombs direto negativo e plaquetas 65.400/mm3. Na admissão, diagnosticado Lúpus, iniciado corticóide e ciclofosfamida (2 pulsos), porém sem melhora do quadro.

Resultados

Resultados: Caso1 Após um ano, recupera parcialmente a função renal, sem HD há 5 meses, clearance de creatinina (Clcr) CKD-EPI 38,5ml/min.Caso 2. Após início do eculizumab e medidas clínicas, melhorou FE.Caso 3 Feito eculizumab há 3 semanas pela Microangiopátia trombótica associada ao Lúpus. Ainda em diálise. Realizou Biópsia renal: Nefrite Lúpica classe IV, padrão de glomerulonefrite rapidamente progressiva, índice de atividade 15 em 24. O ECO mostrou miocardiopatia dilatada e Fe.

Conclusões/Considerações finais

Conclusão:SHUa, afecção grave, leva a deterioração e perda renal irreversível, caso não seja tratada adequadamente. O eculizumab, único tratamento disponível, melhora o prognóstico e desfecho da doença, como no caso relatado com recuperação da função renal mesmo após um ano em HD.

Palavras Chaves

Insuficiência renal, síndrome hemolítico Urêmica atípica, anemia hemolítica, trombocitopenia