Título

Lúpus Eritematoso Sistêmico associado à Dermatite Herpetiforme: um relato de caso

Fundamentação/Introdução

A dermatite herpetiforme (DH) e o lúpus eritematoso sistêmico (LES) bolhoso são doenças pouco frequentes que podem ser consideradas numa lista de diagnósticos diferenciais num paciente que apresente lesões vesico-bolhosas.

Objetivos

Relatar o caso clínico de um homem de 49 anos de idade que recebeu o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico associado à dermatite herpetiforme.

Delineamento/Métodos

Relato de caso: JNS, masculino, 49 anos, admitido no pronto-socorro com lesões bolhosas havia 4 meses nas regiões femorais mediais, associadas a artralgia, edema de mãos e joelhos e prurido havia 2 semanas. Exames complementares: fator reumatoide positivo, FAN positivo com padrão pontilhado, anti-Sm reagente. O quadro clínico-laboratorial sugeriu LES. Realizou-se biópsia da lesão bolhosa. Após 21 dias de internação, recebeu alta hospitalar, e iniciou tratamento ambulatorial com prednisona e hidroxicloroquina, obtendo melhora acentuada das lesões cutâneas. O exame anatomotológico indicou DH. Durante o seguimento ambulatorial, apresentou quadro de artrite e nefrite lúpica com proteinúria significativa, o que levou à modificação do esquema terapêutico para prednisona e azatioprina.

Resultados

A DH é uma manifestação cutânea secundária à hipersensibilidade ao glúten, caracterizada por vesículas agrupadas sobre uma base eritematosa, com predomínio em cotovelos, joelhos e nádegas, de prurido intenso e intermitente. As vesículas evoluem com ruptura e formam-se crostas, seguido de alteração pigmentar. Firma-se o diagnóstico através da imunofluorescência direta da pele afetada, observando-se depósitos de IgA na junção dermoepidérmica e no topo das papilas dérmicas. O tratamento de DH inclui uma dieta isenta de glúten e uso de dapsona ou sulfonamidas.
O LES é uma doença inflamatória crônica de caráter imunológico e acomete qualquer órgão. Sua etiologia é desconhecida e é caracterizada pela presença de diversos auto-anticorpos. O diagnóstico de LES é feito através da identificação de 4 de 11 critérios propostos pelo American College of Rheumatology. Devido ao comprometimento multissistêmico, o tratamento para LES é orientado de acordo com o comprometimento mais grave e envolve medicamentos com hidroxicloroquina, azatioprina e prednisona.

Conclusões/Considerações finais

O paciente apresenta uma rara associação de duas doenças autoimunes, diagnosticadas através do quadro clínico e da biópsia de pele. Hoje o paciente apresenta ausência de lesões cutâneas e está em tratamento para nefrite lúpica, em uso de azatioprina e prednisona.

Palavras Chaves

Lúpus eritematoso sistêmico; lúpus eritematoso sistêmico bolhoso; dermatite herpetiforme