Título

Enxaqueca hemiplégica familiar com hemianestesia permanente

Fundamentação/Introdução

A Enxaqueca Hemiplégica Familiar (EHF) é um subtipo incomum de enxaqueca com aura, de caráter autossômico dominante e penetração variável. Sua prevalência estimada é de 0,01%, sendo as mulheres mais afetadas e a faixa etária em que os sintomas se iniciam compreendida entre 12 e 17 anos. O diagnóstico depende de critérios estabelecidos na terceira Classificação Internacional de Cefaleias (2014), entretanto é aceito que déficits neurológicos permanentes ocorram ocasionalmente.

Objetivos

Descrever um caso de EHF com apresentação distinta, em que o déficit sensitivo não regrediu, com o objetivo de despertar a atenção de especialistas para casos atípicos.

Delineamento/Métodos

Mulher, 48 anos, admitida com quadro de mal-estar, seguido de sensação de "cabeça vazia", lentificação de pensamento, cefaleia hemicraniana à direita, pulsátil e de forte intensidade. Evoluiu com perda de consciência transitória seguida de desorientação têmporo-espacial, sonolência, hemiparesia à esquerda e afasia.
Relatava duas crises prévias semelhantes e outras crises mais brandas com frequência de até 3 vezes ao ano. Em uso de AAS e sinvastatina, devido suspeita diagnóstica de acidente vascular cerebral isquêmico. Na ocasião da primeira crise, há 4 anos, permaneceu com hemiparesia à esquerda por cerca de 9 meses com reversão gradual e hemianestesia à esquerda sem melhora até o presente momento. Trazia exames de neuroimagem realizados nos últimos 4 anos para elucidação diagnóstica, sem alterações. Na história familiar, referia que o pai e um irmão apresentavam episódios análogos.
Ao exame neurológico, apresentava desvio de rima e língua para o lado esquerdo, hemiparesia (membro superior esquerdo força motora grau II e membro inferior esquerdo força motora grau I) e hemianestesia à esquerda. Reflexos simétricos e preservados. Tomografia computadorizada (TC) de crânio foi solicitada e não evidenciou alterações, bem como exames laboratoriais.

Resultados

Diante do diagnóstico de EHF, foi encaminhada ao ambulatório de Neurologia para seguimento, sendo prescrito verapamil e ácido valproico. Evoluiu com melhora gradativa da fala e déficit motor, sem retorno das crises até o presente momento.

Conclusões/Considerações finais

A falta de conhecimento médico pode levar a displicência e desqualificação das queixas do paciente. Tendo em vista que o diagnóstico é eminentemente clínico, é imperativo que uma boa anamnese seja realizada diante de quadros semelhantes a fim de se evitar iatrogenias.

Palavras Chaves

Hemiplegia.Transtornos de enxaqueca. Enxaqueca com aura. Genética.