Título

Hiperplasia idiopática difusa de células neuroendócrinas pulmonares simulando doença parenquimatosa pulmonar

Fundamentação/Introdução

A hiperplasia idiopática difusa de células neuroendócrinas pulmonares (DIPNECH) é uma lesão pulmonar rara, considerada um precursor de tumores carcinoides. É mais frequente em mulheres e não costumar ter relação com tabagismo. Cursa com fibrose peribronquiolar e intersticial visto que há secreção de peptídeos, como a bombesina, responsável por ativar os fibroblastos e gerar inflamação crônica. Os principais sintomas são tosse (71%) e dispneia (63%). O teste de função pulmonar costuma mostrar doença ventilatória obstrutiva, o que pode gerar dúvida no diagnóstico com asma ou doença pulmonar obstrutiva crônica. Opacidades em vidro fosco, atenuação de mosaico com captura de ar, espessamento de parede endobrônquica e nódulos pulmonares podem ser encontradas na tomografia computadorizada (TC). O "padrão-ouro" para o diagnóstico é a biopsia pulmonar cirúrgica.

Objetivos

Descrever um caso de DIPNECH.

Delineamento/Métodos

Relatar caso de uma paciente atendida a nível ambulatorial em Boa Vista – RR.

Resultados

Mulher, 77 anos, hipertensa, dislipidêmica, diabética, portadora de hipertrofia ventricular esquerda, sem história de tabagismo ou exposição ambiental, apresentando quadro de dispneia aos moderados esforços há cerca de 5 anos, associada a tosse intermitente. Radiografia de tórax demonstrou infiltrado reticular discreto em periferia pulmonar e TC de tórax revelou além de nódulo pulmonar na face lateral do lobo superior direito presença de espessamento septal em ambos os pulmões, notadamente na periferia, sem faveolamento ou presença de vidro fosco significativo. Auto-anticorpos negativos. Espirometria normal, com resposta broncodilatadora negativa. Realizou biópsia pulmonar a céu aberto, complicada com embolia pulmonar no pós-operatório, com boa resposta a anticoagulação plena. Histopatológico compatível com carcinoma de células escamosas invasor G2 e perfil imuno-histoquímico consistente com DIPNECH, associada a tumorlets e agregados de células neuroendócrinas. Encaminhada para oncologia clínica, recebeu tratamento com 4 ciclos de Carboplatina. Evoluiu com estabilidade clínica e funcional.

Conclusões/Considerações finais

É importante dentro da história clínica do paciente com tosse e dispneia arrastadas sem fator de risco ou exposição, a realização do diagnóstico diferencial com DIPNECH. Não existem condutas padronizadas, mas algumas estratégias de tratamento incluem corticosteróides sistêmicos e inalatórios, broncodilatadores e ressecção pulmonar.

Palavras Chaves

Hiperplasia idiopática difusa de células neuroendócrinas pulmonares, neoplasia pulmonar, tumorlets, dispneia.