Título

Neuropatia Sensitivo Motora Aguda com padrão axonal

Fundamentação/Introdução

A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma doença autoimune que conduz à desmielinização e/ou degeneração axonal dos nervos periféricos e caracteriza-se por fraqueza ou paralisia afetando mais de um membro, na maioria das vezes de forma simétrica, associada com perda de reflexos tendinosos e dissociação albumino - citológica do líquor. Geralmente é precedida por infecção em 60% dos casos. É a maior causa de paralisia flácida generalizada no mundo com maior incidência entre 20-40 anos de idade. A mortalidade é de aproximadamente de 5-10% dos casos, geralmente resultante de insuficiência respiratória, pneumonia aspirativa, embolia pulmonar, sepse hospitalar e arritmia cardíaca. Essa síndrome pode cursar com padrões eletroneuromiográficos diferentes sendo uma forma típica com padrão desmielinizante e três formas atípicas dentre elas a neuropatia axonal sensitivo motora aguda (NASMA) que é quase indistinguível da apresentação típica da SGB tanto do ponto de vista clínico como eletrofisiologicamente. Porém apresenta-se com evolução clínica mais rápida, sendo que a maioria evolui com ventilação mecânica, e de pior prognóstico se comparado com a da SGB típíca e representa cerca de 3-5% dos casos.

Objetivos

Descrever um subtipo da SGB que cursa com sinais e sintomas semelhantes à apresentação clássica, porém com maior gravidade devido à rápida progressão e prognóstico mais desfavorável.

Delineamento/Métodos

Paciente sexo masculino, 43 anos, apresentando fraqueza nos membros inferiores há cinco dias associado a disestesias, com relato de infecção viral prévia. Na admissão mobilizava os membros, porém queixava de perda da força muscular. Com o passar dos dias evoluiu com fraqueza proximal nos MMII, disfagia, dispneia e tetraparesia flácida. Realizado punção lombar que constatou dissociação proteíno-citológica e eletroneuromiografia detectando a neuropatia axonal sensório-motora aguda. Foi indicado tratamento com imunoglobulina,porém antes de iniciá-la o paciente apresentou insuficiência respiratória grave necessitando de ventilação mecânica evoluindo para óbito.

Resultados

Relato de Caso

Conclusões/Considerações finais

Enfatizar a importância do diagnóstico precoce e fazer nestes pacientes a eletroneuromiografia o mais breve possível, já que ela nos define o subtipo, uma vez que a forma axonal evolui de forma mais grave podemos instituir a terapêutica precocemente. Dois tratamentos são benéficos visando a diminuição da morbimortalidade, a plasmaférese e a infusão de imunoglobulina humana intravenosa.

Palavras Chaves

Neuropatia axonal sensitivo motora aguda, Fraqueza, Síndrome de Guillain Barré

Área

Clínica Médica