Título

Hipertensão Pulmonar Grave em Esclerose Sistêmica Cutânea Limitada - Relato de Caso

Fundamentação/Introdução

Esclerose Sistêmica (SSc) é uma doença multissistêmica caracterizada por disfunção vascular e fibrose progressiva da pele e de órgãos; A taxa de prevalência da SSc é estimada em 4 a 489 casos por milhão de indivíduos; Pacientes com Esclerose Sistêmica Cutânea Limitada (lcSSc) tipicamente apresentam acometimento cutâneo distal a cotovelos e joelhos e podem expressar características da Síndrome CREST, caracterizada por Calcinose, Raynaud, Esofagopatia, eSclerodactilia e Telangiectasias.

Objetivos

Descrever um caso clínico de lcSSc associada à Hipertensão Pulmonar (HAP).

Delineamento/Métodos

Relato de caso.

Resultados

I.G.B, feminino, 64 anos, em seguimento com serviço de pneumologia devido a HAP, admitida devido a quadro de piora progressiva de dispneia basal há 1 ano, tornando-se aos mínimos esforços, associada a aumento do volume abdominal e edema de membros inferiores; Em investigação de diversos aparelhos e sistemas, referia disfagia de condução há 6 meses; Apresentava ecocardiograma prévio demonstrando pressão sistólica de ventrículo direito de 86mmHg, insuficiência tricúspide importante, sinais de disfunção e aumento de ventrículo direito, com fração de ejeção de 62%; Ao exame físico apresentava anasarca, esclerodactilia de falanges distais de quirodáctilos, espessamento cutâneo de membros superiores até cotovelos, telangiectasias de face e tronco, turgência jugular, murmúrio vesicular reduzido difusamente sem ruídos adventícios, saturando 91% em ar ambiente, abdômen ascítico com sinal de Piparote e macicez móvel presentes; Durante punção de acesso venoso periférico apresenta fenômeno de Raynaud em mão esquerda; Realizado raio-x tórax sendo evidenciado cardiomegalia e abaulamento de arco de artéria pulmonar; Aos exames laboratoriais: hemoglobina 12,9mg/dl, leucócitos 9450 células/mm³, creatinina 1,2mg/dl, gasometria arterial: ph 7,45, pO2 95mmhg, pCO2 29mmhg, BIC 20mEq/L, anticorpo anti-nuclear positivo padrão nuclear pontilhado centromérico título 1/1280; Foi aplicado Critérios Classificatórios para SSc de 2013 do American College of Rheumatology (ACR) e European League Against Rheumatism (EULAR) apresentando um escore total de 11 pontos, confirmando o diagnóstico de lcSSc, sendo prescrito Metotrexate 15mg/semana e solicitado anti-centrômero, anti-topoisomerase, endoscopia digestiva alta e cateterismo de câmaras direitas.

Conclusões/Considerações finais

Complicações pulmonares são as principais causas de morbimortalidade da SSc. As manifestações mais comuns são HAP e doença intersticial pulmonar.

Palavras Chaves

Esclerose Sistêmica Cutânea Limitada, Hipertensão Pulmonar, Síndrome CREST.