Título

Paciente com ruptura renal e diagnóstico tardio de Linfangioleiomiomatose pulmonar: relato de caso.

Fundamentação/Introdução

A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara, de difícil diagnóstico, com predomínio em mulheres em idade fértil, sendo os principais sintomas: dispnéia progressiva, tosse seca e pneumotórax de repetição. O desenvolvimento da doença pode estar relacionado a ação hormonal e, a presença de angiolipoma renal é um forte indício do diagnóstico da doença.

Objetivos

Descrever um caso clínico de LAM, com diagnóstico tardio, em paciente com alterações pulmonares e renal, previamente submetida a tratamento hormonal.

Delineamento/Métodos

Relato de caso (RC).

Resultados

Paciente ASGP, 45 anos, admitida com relato de quadro, crônico, de tosse seca, cansaço, episódios esparsos de escarros hemoptóicos e dispneia com piora progressiva. Na última semana, evoluiu com dor torácica ventilatório dependente e limitação às atividades de vida diária. Em propedêutica de admissão foi realizada angiotomografia de tórax evidenciando sinais de tromboembolismo pulmonar. No entanto, tomografia computadorizada de tórax, com presença de múltiplos cistos de paredes finas, esparsas pelo parênquima pulmonar. Na história pregressa, paciente afirma ter realizado vários tratamentos prévios com broncodilatadores, devido diagnóstico, equivocado, de bronquinte. Há treze anos realizou tratamento hormonal, devido infertilidade, com gestação de trigemelares. Apresentou, em pós parto, ruptura renal ocasionada por angiolipoma renal. Este encontrava-se aderido à capsula de supra-renal adjacente, sendo, por isso, submetida também à adrenalectomia ipsilateral. Evoluiu com congestão esplênica, submetida à esplenectomia. Paciente seguiu em acompanhamento ambulatorial, sem diagnóstico da doença.

Conclusões/Considerações finais

LAM é uma doença rara, e a inespecificidade dos sintomas, pode atrasar o diagnóstico em até, aproximadamente, 4 anos. Devido à tal sintomatologia, é facilmente confundido com DPOC, asma e doença intersticial crônica. Por ser quase exclusiva de mulheres em idade reprodutiva, acredita-se que a doença sofre influência do hormônio estrogênico. Está frequentemente associado a angiolipoma renal, importante achado para suspeita clínica. O diagnóstico deve ser suspeitado diante da corelação clínico radiológico.

Palavras Chaves

linfangioleiomiomatose, dispnéia progressiva, tosse, pneumotórax de repetição, ruptura renal.