Título

Macroglobulinemia de Waldenström: O que o clínico deve saber?

Fundamentação/Introdução

Introdução/Fundamentos: A Macroglobulinemia de Waldenström (MW) é um tipo de linfoma linfoplasmocítico, com infiltração medular por imunoglobulina IgM. Responde por apenas 2% dos cânceres hematológicos, acometendo predominantemente idosos. Apresenta uma ampla gama de manifestações clínicas e por isso de difícil diagnóstico.

Objetivos

Objetivo: Descrever um caso de paciente jovem com MW, abordando quadro clínico, diagnóstico diferencial e tratamento

Delineamento/Métodos

Descrição do Caso: Homem de 37 anos admitido com quadro de gengivorragia, cefaleia holocraniana de forte intensidade, hipoacusia e turvação visual há 1 ano. Apresentava-se emagrecido e hipocorado. O exame físico do aparelho cardiovascular, respiratório e abdominal era normal. Exames complementares acusaram anemia hipocrômica/microcítica com necessidade transfusional. Leucograma, eletrólitos, função renal e hepática normais. O esfregaço de sangue periférico apresentava hiperviscosidade sanguínea e o coagulograma discretamente alterado. Realizada tomografia computadorizada de crânio que evidenciou mastoidite a direita e que, após antibioticoterapia, não houve melhora dos sintomas. O fundo de olho apresentava hemorragia retiniana. Foi solicitado aspirado de medula óssea, cuja análise acusou predomínio de linfócitos maduros e plasmócitos, confirmado pela imunofenotipagem A eletroforese de proteínas apresentava pico monoclonal de IgM em altos níveis na fração de beta globulina. Neste momento duas hipóteses tornaram-se possíveis: MW com sintomas de hiperviscosidade, sendo alguns destes irreversíveis como a perda de visão e Mieloma Múltiplo, sendo este afastado, por não haver ao inventário ósseo, lesões líticas, assim como a função renal e eletrólitos inalterados. A biópsia de medula óssea sugeriu infiltração linfomatosa medular com imuno-histoquímica compatível com linfoma de imunofenótipo B linfoplasmocítico. Em decorrência deste padrão histopatológico associado ao aumento de IgM configurou-se MW. O paciente iniciou tratamento com plasmaférese e quimioterapia com melhora parcial dos sintomas

Resultados

os acima citados

Conclusões/Considerações finais

Conclusões/Considerações Finais: MW é uma entidade rara, com 1% dos casos ocorrendo abaixo de 40 anos. Manifesta-se comumente como síndrome de hiperviscosidade causada pelo excesso de imunoglobulina. É importante o diagnóstico precoce nestes pacientes para que danos irreversíveis sejam evitados

Palavras Chaves

Palavras-chave: macroglobulinemia de waldenstrom, hiperviscosidade sanguínea, hipergamaglobulinemia