Título

Poliangeíte Granulomatosa: um relato de caso.

Fundamentação/Introdução

A Poliangeíte Granulomatosa (GPA), anteriormente conhecida como Granulomatose de Wegener, é uma rara desordem auto-imune de etiologia desconhecida que apresenta processo inflamatório granulomatoso e, posteriormente, vasculite de pequenos vasos associada ao anticorpo anti-citoplasma de neutrófilos (C-ANCA).

Objetivos

Relatar um caso de GPA rico em sinais e sintomas que, se identificado em tempo hábil, evita prejuízos severos ao doente.

Delineamento/Métodos

EBRHV, feminino, 64 anos. Iniciou quadro de dor em membro inferior esquerdo (MIE) em dezembro de 2016 e teve resposta parcial ao tratamento com anti-inflamatórios. Interrompeu o uso da medicação após 30 dias de uso e intercorreu com dor e edema em tornozelo e pé esquerdos. Realizou fisioterapia sem melhora e em março de 2017 teve piora noturna da parestesia, confinada a um dermátomo, além de déficit motor. Foi internada para esclarecimento do caso e exames externos revelaram Fator Antinuclear (FAN) com padrão nuclear pontilhado fino denso e nucleolar homogêneo, C-ANCA 1:20, PCR 100,6 e VHS 48. Durante a internação intercorreu com hematúria e acometimento ocular sugestivo de esclerite, além de relatar sinusopatia crônica. Foi realizada uma propedêutica extensa: tomografia (TC) de seios da face que mostrou sinusopatia maxilar à esquerda; urina rotina com hematúria e cilindro hemoglobínico, que sugeriu glomerulonefrite; TC de tórax evidenciando nódulo pulmonar cavitado; e também eletroneuromiografia que sugeriu mononeurite múltipla, dentre outros achados. A hipótese diagnóstica (HD) foi de GPA devido aos achados de sinusopatia, glomerulonefrite, nódulos pulmonares cavitados, mononeurite múltipla e C-ANCA 1:20. O tratamento foi iniciado antes da conclusão do diagnóstico e foram usados prednisona diária, com posterior pulsoterapia mista realizada com 3 dias de uso de metilprednisolona e infusão de ciclofosfamida no terceiro dia e retorno da prednisona após a pulsoterapia. A paciente evoluiu com melhora, sendo o desmame do corticoide realizado ambulatorialmente, assim como a dosagem de anti-proteinase PR3, que foi positiva, endossando a HD.

Resultados

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Conclusões/Considerações finais

O relato de caso acima enfatiza o fato de que ao se deparar com paciente apresentando os sinais e sintomas descritos, deve-se considerar a HD de vasculite. Além disso, muitas vezes temos que tomar uma decisão terapêutica antes mesmo da conclusão propedêutica de modo a controlar a doença e prevenir danos permanentes.

Palavras Chaves

Poliangeíte granulomatosa, Wegener, C-ANCA, ANTI-PR3