Título

Relato de caso de Doença de Behçet com acometimento do parênquima pulmonar

Fundamentação/Introdução

Introdução: A Doença de Behçet (DB) é uma síndrome crônica, que cursa com úlceras orais recorrentes e manifestações sistêmicas, como úlceras genitais, lesões cutâneas, envolvimento gastrointestinal, oftalmológico, neurológico, vascular e articular. Relaciona-se a uma reação autoimune causada por susceptibilidade genética e fatores ambientais. Apresenta incidência semelhante em ambos os sexos, mais prevalente entre 20 e 40 anos. O acometimento pulmonar é mais comum em homens e, geralmente, se manifesta por aneurisma de artéria pulmonar e seus ramos. Doença pulmonar intersticial ou alveolar é raro.

Objetivos

Objetivos: Relato de caso de DB em atividade com acometimento do parênquima pulmonar.

Delineamento/Métodos

Descrição do caso: Sexo feminino, 16 anos, diagnóstico de DB aos 10 anos, com envolvimento predominante cutâneo-mucoso. Em fevereiro 2016, apresentou piora do padrão respiratório, com tomografia de tórax (TCT) evidenciando insipiente imagem pulmonar em vidro fosco. Aumentado corticoide. Evoluiu nos meses seguintes com manutenção de dispneia, sendo internada devido a rápida piora do padrão respiratório. Ao exame: SaO2 85% em ar ambiente, taquipneia com esforço respiratório moderado. Radiografia tórax: cardiomegalia e hipotransparência com broncograma aéreo em região perihilar direita. Iniciados Meropenem, Vancomicina e Oseltamivir. TCT: consolidações bases associadas a atelectasias. EcoTT: FEVE 67%, PSAP 30mmHg.

Resultados

Após 8 dias de antimicrobianos, apresentou nova piora do padrão respiratório. AngioTC de tórax mostrou padrão de alveolite difusa, sem sinais de Tromboembolismo, padrão diferente do exame realizado poucos dias antes, sugerindo Pneumonia em Organização Criptogênica. Realizada Broncoscopia e colhido Lavado Broncoalveolar, sem alterações. Culturas negativas. Acreditando tratar-se de manifestação da DB, foi proposta pulsoterapia mensal com Metilprednisolona 1g e Ciclofosfamida 1g. Após quinta sessão, iniciada terapia de manutenção. Repetida TCT, que se encontrava sem alterações, com paciente assintomática.

Conclusões/Considerações finais

Conclusões:A DB pode apresentar, em raros casos, acometimento intersticial ou alveolar, cursando com presença de opacidades bem definidas e sombras indistintas nodulares ou reticulares, assim como perda de volume pulmonar. Nesses casos, raramente há correlação histopatológica e o diagnóstico depende de avaliação clínica. O tratamento baseia-se na imunossupressão.
No caso, houve melhora clínica e tomográfica após imunossupressão, ressaltando a importância do diagnóstico precoce.

Palavras Chaves

Behçet, Acometimento pulmonar, Imunossupressão