Título

Relato de caso de Granulomatose com Poliangiíte e Insuficiência Renal Aguda rapidamente progressiva, refratária a pulsoterapia

Fundamentação/Introdução

Introdução: A Granulomatose com Poliangiíte (GPA) está entre as vasculites associadas ao ANCA (Antineutrophil cytoplasmic autoantibody). É uma doença autoimune de etiologia desconhecida, caracterizada por vasculite necrotisante granulomatosa, com acometimento predominante de vias aéreas superiores e inferiores, pele e glomerulonefrite. Não apresenta predileção por sexo, sendo mais frequente em indivíduos na quinta década de vida.

Objetivos

Objetivos: Relatar o caso de paciente portadora de sinusite de repetição com rápida piora da função renal.

Delineamento/Métodos

Descrição caso: Sexo feminino, 74 anos, evoluindo há 10 dias com febre, tosse secretiva, hiporexia, náuseas, desconforto abdominal e perda ponderal de 2Kg. Portadora de hipotireoidismo e sinusopatia crônica. Exames evidenciando IRA (Insuficiência Renal Aguda) (Creatinina 3,49 mg/dl e Uréia 70 mg/dl). Tomografia Computadorizada (TC) de tórax: opacidades parenquimatosas irregulares e alongadas em lobos superiores e nódulo calcificado em lobo superior direito, com aspectos sequelares. Nódulo arredondado hipodenso em lobo inferior direito. Enfisema pulmonar centrolobular incipiente. TC de seios face: formação arredondada sugerindo osteoma. Espessamento mucoso das cavidades aéreas paranasais. Evoluiu com piora da função renal em 48h (creat 6,08). Hipótese diagnóstica de GPA (Sinusite crônica, nódulos pulmonares, glomerulonefrite). Anca C 1:40, anti-proteinase III positivo. Biópsia renal evidenciou glomerulonefrite crescêntica difusa, 30 glomérulos (crescentes celulares em 6, fibrocelular 8, fibrose 5). Fibrose e atrofia intersticial em 5-15%. Deposição de C3 e fibrinogênio. Recebeu Imunoglobulina (2g/Kg), Metilprednisolona (3g) e Ciclofosfamida (1g). Manteve piora da função renal e oligúria, com necessidade de hemodiálise. Indicada então a Plasmaferese, 9 sessões.

Resultados

Evoluiu com melhora função renal após as sessões de Plasmaferese, sendo suspensas hemodiálises, com boa tolerância. Após alta hospitalar, recebeu Ciclofosfamida oral (2 mg/Kg/dia), entrando em remissão da doença após 6 meses de tratamento.

Conclusões/Considerações finais

Conclusão: Os critérios diagnósticos da GPA incluem: inflamação nasal ou oral; radiografia de tórax com nódulos, infiltrados ou cavitações; sedimento urinário com hematúria microscópica; inflamação granulomatosa em biópsia de uma artéria ou área perivascular. O tratamento é realizado com terapia imunossupressora. Casos refratários e IRA rapidamente progressiva podem ser tratados com plasmaferese, como foi o caso da paciente em questão.

Palavras Chaves

Granulomatose, ANCA, Insuficiência Renal Aguda, Glomerulonefrite