Título

Encefalopatia de Wernicke associada a Polimiosite: um diagnostico diferencial para acometimento neurológico em uma doença autoimune

Fundamentação/Introdução

Introdução: A polimiosite (PM) é uma miopatia inflamatória caracterizada por fraqueza muscular proximal. Embora possa apresentar manifestações extra-musculares, o acometimento neurológico é raro. O caso retrata uma paciente com polimiosite e encefalopatia de Wernicke (EW). Uma nutrição adequada é essencial para manter o funcionamento do sistema nervoso central (SNC) e periférico. A EW é decorrente da deficiência de tiamina, uma vitamina que não possui grandes reservas no organismo e sua depleção leva a déficits neurológicos graves. Situações que contribuem para essa deficiência vitamínica e alterações no SNC são: alcoolismo, cirurgias no trato digestivo, vômitos recorrentes, desnutrição, imunossupressão e quimioterapia.

Objetivos

Objetivo: Demostrar a importância de se pensar no diagnóstico da EW como diagnóstico diferencial de pacientes que apresentam manifestações neurológicas e possuem doenças de base que podem levar a disfagia e vômitos, causando a depleção da tiamina.

Delineamento/Métodos

Relato de caso

Resultados

Resultado: Paciente feminina, 49 anos, com PM diagnosticada em 2015, após investigação de fraqueza muscular, associada a elevações de creatinofosfoquinase, eletroneuromiografia compatível e anti-Jo1 positivo. Realizou tratamento com azatioprina e prednisona. Em 2016, apresentou disfagia para sólidos, perda de peso e anorexia secundária a distúrbio psiquiátrico. Poucos meses após, evoluiu com quadro subagudo de rebaixamento do nível de consciência, nistagmo, ataxia de marcha e fala. Submetida a investigação com ressonância nuclear magnética de crânio, evidenciando realce pós-contraste de corpos mamilares bilateralmente, hiper-sinal em área periventricular em T2 e realce de substância cinzenta periaquedutal, achados sugestivos de EW. Exames laboratoriais e liquor negativos para outras causas que pudessem justificar quadro neurológico. Nesse caso, a paciente apresentou a tríade clássica da EW: encefalopatia, disfunção oculomotora e marcha atáxica. Foi instituído tratamento com reposição de tiamina, evidenciando melhora expressiva dos sintomas.

Conclusões/Considerações finais

Conclusão: Pacientes com doenças autoimunes possuem uma variedade de sintomas neurológicos relacionados à autoimunidade, no entanto, alguns apresentam fatores contribuintes para deficiência vitamínica, relacionada com a doença de base. Nesse caso, os sintomas neurológicos foram justificados pela deficiência da tiamina decorrente dos vômitos, subnutrição e disfagia associada à polimiosite.

Palavras Chaves

Palavras Chaves: Polimiosite. Encefalopatia de Wernicke. Ataxia.