Título

COLANGITE ESCLEROSANTE PRIMÁRIA ASSOCIADA A PANCREATITE AUTO IMUNE – RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma hepatopatia crônica autoimune progressiva, caracterizada por inflamação, fibrose e estenose das vias biliares extra e/ou intra-hepáticas. Está associada à doença inflamatória intestinal e hepatite autoimune, sendo a pancreatite crônica um achado incomum.

Objetivos

Apresentar um caso clínico de CEP associada a hepatite autoimune, com apresentação inicial de dor abdominal e pancitopenia.

Delineamento/Métodos

Relato de caso de paciente portador de CEP. O relato foi feito com base no acesso ao prontuário médico do paciente, exames laboratoriais e de imagem.

Resultados

Homem, 46 anos, internado com quadro clínico de dor abdominal, ascite, perda de peso, astenia e hiporexia. Relatou icterícia com resolução espontânea. Negou tabagismo e etilismo. Portador de diabetes mellitus tipo I em uso de insulina. Os exames bioquímicos evidenciaram elevação de marcadores hepáticos, de colestase e pancitopenia. Ultrassom com doppler venoso portal constatou hepatopatia crônica e trombose de veias porta, mesentérica e esplênica. A endoscopia digestiva alta demonstrou varizes de esôfago e gastropatia congestiva própria da hipertensão portal. A colonoscopia, porém, não revelou alterações. A colangioressonância constatou trombose de veia porta acometendo ramos extra e intra-hepáticos. Além disso, foi identificado esplenomegalia, circulação colateral porto-sistêmica e dilatação assimétrica das vias biliares intra-hepáticas com irregularidades e áreas de estenose. Também foi notado aumento de calibre do ducto pancreático principal com múltiplos focos hipointensos em seu interior sugerindo cálculos. Dessa forma, foi iniciado o tratamento com ácido ursodesoxicólico, pancreatina e espironolactona para controle do quadro.

Conclusões/Considerações finais

Diante dos achados nos exames de imagem, correlacionados à clínica e aos exames laboratoriais, o diagnóstico final foi de Colangite Esclerosante Primária associada a pancreatite crônica autoimune. Trata-se de uma associação grave e com prognóstico ruim, devendo ser tratada de forma incisiva após sua confirmação. O transplante hepático é uma hipótese de tratamento interessante, visto que é o único procedimento que melhora a expectativa de vida do paciente.

Palavras Chaves

COLANGITE ESCLEROSANTE PRIMÁRIA; PANCREATITE AUTO IMUNE.