VIPoma Metastático: Relato de Caso
O VIPoma é um tumor neuroendócrino raro, descrito pela primeira vez por Priest e Alexander em 1957. A incidência é de 1/10.000.000 pessoas por ano e seu principal sítio primário é o pâncreas. É caracterizado por excesso de secreção de peptídeo vasoativo intestinal (VIP), que é responsável pelas manifestações clínicas de diarreia aquosa, hipocalemia, hipocloridria e acidose metabólica. Geralmente o seu diagnóstico é tardio e, por isso, 60% a 80% dos pacientes já se apresentam com metástases quando diagnosticados.
Relatar caso de paciente adulto com diagnóstico de VIPoma metastático.
Paciente do sexo masculino, 50 anos, com quadro de diarreia intermitente há 2 anos, com fezes líquidas em grande quantidade, frequência de 5 a 6 vezes por dia, sem relação com a ingesta alimentar. Perda ponderal de 22 quilos desde o início dos sintomas. Na admissão, queixava-se de dor em região epigástrica. Exame físico sem alterações. Solicitou-se tomografia computadorizada com contraste e esta evidenciou calcificação focal e nódulo hipovascular na cauda pancreática e dois nódulos hepáticos hipovasculares com halo hipervascular: um nos segmentos VI/VII e outro no segmento VIII. Avaliação laboratorial constatou hipocalemia moderada (2,9 mEq/L) e VIP plasmático de 586pg/mL (Valor de referencia < 75).
Os achados clínicos de diarreia crônica e hipocalemia, associados aos achados radiológicos de nódulo na cauda pancreática e nódulos hepáticos, levantaram a suspeita de VIPoma com metástases hepáticas. O paciente foi submetido a pancreatectomia de corpo caudal, com esplenectomia e biópsia de lesões hepáticas. O material foi enviado para avaliação anatomopatológica, cuja análise evidenciou tumor membranáceo de pâncreas, com maior eixo de 4,5 cm, sem linfonodos comprometidos, assim como carcinoma monofásico metastático de baixo grau em fígado, de 2,2 cm com margens acometidas, sendo estadiado como pT3pN0pM1.
O caso relatado demonstra a importância da inclusão do VIPoma dentro dos diagnósticos diferenciais dos quadros de diarreia crônica associado a hipocalemia, com o objetivo de reduzir o número de diagnósticos tardios e de aumentar as chances de ressecção curativa do tumor. Devido à raridade dessa afecção, os serviços ainda possuem pouca experiência com o seu manejo, porém a ressecção cirúrgica ainda é a principal terapêutica na condução desses pacientes.
VIPoma, tumor pancreático, metástase hepática, hipocalemia.
Clínica Médica
Universidade de Brasília - Distrito Federal - Brasil
Lucas Frizon Greggianin, Isabella Brant de Moraes Palmeirão Alvarenga, Luís Roberto de Almeida Martins, Julio Cezar Cordeiro dos Santos