Título

Crioglobulinemia Essencial : Acometimento Renal - Um relato de caso -

Fundamentação/Introdução

Introdução: A crioglobulinemia essencial, não associada a uma doença identificada engloba apenas uma minoria dos pacientes de crioglobulinemia mista (menos de 10%).

Objetivos

Objetivo: Relatar um caso de vasculite crioglobulinêmica essencial e seu acometimento renal.

Delineamento/Métodos

Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 44 anos, apresentando anasarca, crise hipertensiva, sintomas constitucionais como cansaço e astenia, púrpuras e lesões ulceradas em membros superiores e inferiores à admissão hospitalar, evoluindo com necessidade de hemodiálise (HD). Exames apresentando piúra, hematúria e proteinúria nefrótica, anemia e azotemia. Exames mostraram tratar-se de crioglobulinemia mista, essencial, com toda a investigação etiológica negativa. Crioglobulinas séricas positivas, biópsia de pele e rim compatíveis com o diagnóstico – vasculite leucocitoclástica e glomerulonefrite membranoproliferativa, respectivamente – Sorologias para hepatites B e C, Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) e Anti-HIV negativas, complemento C4 diminuído e C3 discretamente diminuído, anticorpo citoplasmático antineutrófilos (ANCA), Fator antinuclear (FAN), anticorpos anti SSA (RO) e anti SSB (LA), anticorpos anti DNA dupla hélice, anticorpos anti Smith (anti-Sm) não reativos e Fator Reumatóide (FR) positivo. Realizou pulso de metilprednisolona e posteriormente pulso com ciclofosfamida e manteve-se com dose imunossupressora com prednisona durante internação, com posterior desmame ambulatorial da prednisona e ciclofosfamida a cada 3 meses, por 2 anos, apresentando melhora progressiva das lesões de pele bem como recuperação gradual da função renal.

Resultados

A corticoterapia ( pulso e manutenção) e pulso com ciclofosfamida levou a recuperação gradual das lesões e da função renal, com a paciente em acompanhamento ambulatorial na nefrologia e tratamento conservador da Insuficiência renal crônica.

Conclusões/Considerações finais

Conclusão: Doença pouco diagnosticada, levando a necessidade de o profissional de saúde atentar para suas manifestações clínicas, pois o tratamento varia com a gravidade do acometimento clínico. Neste caso, a corticoterapia ( pulso e manutenção) e pulso com ciclofosfamida levou a recuperação gradual das lesões e da função renal, com a paciente em acompanhamento ambulatorial na nefrologia e tratamento conservador da Insuficiência renal crônica.

Palavras Chaves

Crioglobulinemia essencial
Vasculite
Crioglobulinas séricas