Título

Esclerose sistêmica rapidamente progressiva: um relato de caso

Fundamentação/Introdução

Esclerodermia sistêmica (ES) rapidamente progressiva associada a crise renal esclerodérmica é uma doença grave e rara, de difícil controle, com prognóstico reservado.

Objetivos

Relatar um caso clínico raro, pouco descrito na literatura, de ES difusa rapidamente progressiva acompanhada de crise renal esclerodérmica.

Delineamento/Métodos

Um estudo observacional descritivo qualitativo tipo relato de caso, do qual foram extraídos dados do prontuário médico do paciente. APLZ, masculino, 44 anos, previamente hígido, deu entrada no serviço com cefaleia, oligúria e convulsões. Apresentava edema em membros inferiores e hipertensão arterial sistêmica (HAS). A fundoscopia na sala de emergência evidenciou papiledema bilateral, manchas algodonosas e cruzamentos arterio-venosos patológicos. Após resultado de creatinina 6,8 mg/dL e ureia 93 mg/dL, foi submetido a hemodiálise de urgência. Iniciou tratamento anti-hipertensivo com hidralazina e monocordil. Após melhora clínica, recebeu alta hospitalar com uso dessas medicações e foi admitido em programa de hemodiálise com três sessões por semana.
Ainda durante a internação, foi biopsiada uma lesão de pele acinzentada no dorso da mão, cujo resultado de exame anatomopatológico era compatível com ES. FAN positivo e demais anticorpos negativos.
No seguimento ambulatorial, apresentava dor em articulações, edema em mãos, pirose, dispneia aos médios esforços e pele espessa e descamativa. Apresentou fenômeno de Reynaud trifásico. Foi prescrito metotrexate, captopril, omeprazol e domperidona. Atualmente, o paciente está em acompanhamento clínico num ambulatório de r

Resultados

A ES é uma doença do tecido conjuntivo caracterizada por fibrose da pele e órgãos internos como vasos, articulações, músculos, esôfago, pulmão, coração e rins. A maioria dos pacientes têm anticorpos antinucleares séricos positivos, porém, no caso acima, o paciente teve painel de anticorpos negativo e apesar disso apresentou ES com acometimento de órgãos internos. Observou-se que pacientes com envolvimento de órgãos internos no início da doença têm sobrevida reduzida. Para evitar a progressão dos sintomas, é necessária a associação de medicações como inibidores da enzima conversora de angiotensina, bloqueadores de canais de cálcio, inibidores de bomba de prótons e, quando necessário, realizar diálise.

Conclusões/Considerações finais

O paciente apresentado neste relato possui ES difusa rapidamente progressiva, confirmada pela biópsia de pele. Atualmente está em tratamento clínico ambulatorial e em programa de diálise.

Palavras Chaves

esclerose sistêmica; esclerodermia sistêmica; esclerodermia sistêmica rapidamente progressiva; crise renal esclerodérmica